Doença de Hirschsprung: Manejo da Enterocolite e Cirurgia

INEP Revalida - Exame Nacional de Revalidação de Diplomas Médicos — Prova 2024

Enunciado

Um lactente com 3 meses apresenta constipação intestinal desde o seu nascimento, com registro de retardo de eliminação de mecônio de 48h. O paciente foi diagnosticado com aganglionose em todo o sigmoide e aguarda a cirurgia. No dia anterior, apresentou um episódio de diarreia sanguinolenta em grande quantidade, com quadro de febre, distensão abdominal e parada de eliminação de gases e fezes. Chegou ao serviço de emergência em mau estado geral, pálido, hipotenso, sudoreico, taquicárdico, com distensão abdominal importante e temperatura axilar de 38 °C. Nesse momento, foram realizadas reposição volêmica, descompressão com uma sonda nasogástrica e retal e foram ministrados antibióticos de amplo espectro para cobertura de organismos aeróbicos e anaeróbicos. A seguir, reproduz-se o resultado do exame de imagem trazido pela mãe do paciente à emergência.Com base nessas informações, é correto afirmar que, após a estabilização clínica do paciente, o tratamento definitivo é

Alternativas

  1. A) abaixamento de cólon endoanal sem colostomia.
  2. B) abaixamento de cólon abdominoperineal com colostomia.
  3. C) colostomia descompressiva na zona de dilatação do cólon.
  4. D) sigmoidectomia abdominoperineal com colostomia definitiva. 

Pérola Clínica

Hirschsprung com enterocolite → estabilizar clinicamente e depois abaixamento de cólon endoanal (sem colostomia, se possível).

Resumo-Chave

A enterocolite é a complicação mais grave da Doença de Hirschsprung, exigindo estabilização clínica imediata com descompressão, fluidos e antibióticos. Após a estabilização, o tratamento definitivo é cirúrgico, geralmente o abaixamento de cólon endoanal, que pode ser realizado em um único estágio sem colostomia.

Contexto Educacional

A Doença de Hirschsprung (DH) é uma anomalia congênita caracterizada pela ausência de células ganglionares nos plexos mioentérico e submucoso de um segmento do intestino distal, resultando em um segmento agangliônico funcionalmente obstruído. O sintoma mais clássico é o retardo na eliminação do mecônio (>48 horas de vida), seguido por constipação crônica e distensão abdominal. A complicação mais temida e grave da DH é a enterocolite de Hirschsprung, que pode ser fatal. Ela se manifesta com febre, distensão abdominal progressiva, diarreia explosiva (muitas vezes sanguinolenta) e sinais de sepse. O manejo inicial da enterocolite é uma emergência médica, focando na estabilização do paciente com reposição volêmica, descompressão intestinal (sonda nasogástrica e retal) e antibioticoterapia de amplo espectro. Após a estabilização clínica, o tratamento definitivo é cirúrgico. As técnicas de abaixamento de cólon (Soave, Duhamel, Swenson) visam ressecar o segmento agangliônico e anastomosar o cólon ganglionar ao ânus. Atualmente, muitas vezes é possível realizar o abaixamento de cólon por via endoanal em um único estágio, sem a necessidade de uma colostomia prévia, especialmente em centros com experiência e quando o paciente está clinicamente estável. A colostomia é reservada para casos de enterocolite refratária ou quando o estado geral do paciente não permite um procedimento definitivo em um único tempo.

Perguntas Frequentes

Quais são os sinais de alerta para a Doença de Hirschsprung em neonatos?

Os principais sinais incluem retardo na eliminação do mecônio (>48 horas), constipação crônica desde o nascimento, distensão abdominal e, em casos graves, enterocolite com febre e diarreia sanguinolenta.

O que é a enterocolite associada à Doença de Hirschsprung e como é manejada inicialmente?

A enterocolite é uma complicação grave, caracterizada por inflamação e infecção do cólon agangliônico, manifestando-se com febre, distensão abdominal, diarreia sanguinolenta e sepse. O manejo inicial envolve descompressão (sonda nasogástrica e retal), reposição volêmica e antibióticos de amplo espectro.

Quais são as opções de tratamento cirúrgico definitivo para a Doença de Hirschsprung?

O tratamento definitivo é cirúrgico e consiste na ressecção do segmento agangliônico e abaixamento do cólon ganglionar até o ânus. As técnicas mais comuns são Soave, Duhamel e Swenson, muitas vezes realizadas por via endoanal em um único estágio, sem necessidade de colostomia prévia, se o paciente estiver estável.

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