Santa Casa de São Carlos (SP) — Prova 2021
É uma afecção congênita relativamente comum, que se caracteriza pela falta das células ganglionares nos plexos intermuscular (Auerbach) e submucoso, resultante de uma alteração do desenvolvimento do sistema nervoso entérico. Trata-se da:
Doença de Hirschsprung = aganglionose congênita dos plexos entéricos (Auerbach e Meissner).
A Doença de Hirschsprung é uma condição congênita caracterizada pela ausência de células ganglionares nos plexos nervosos entéricos (Auerbach e Meissner) em um segmento do intestino, geralmente no reto e sigmoide, resultando em um segmento intestinal funcionalmente obstruído e megacólon proximal.
A Doença de Hirschsprung, também conhecida como megacólon congênito, é uma malformação congênita relativamente comum do trato gastrointestinal. Ela se caracteriza pela ausência de células ganglionares nos plexos nervosos entéricos (plexo mioentérico de Auerbach e plexo submucoso de Meissner) em um segmento variável do intestino, geralmente começando no reto e estendendo-se proximalmente. Essa aganglionose resulta em uma falha na peristalse do segmento afetado, levando a uma obstrução funcional. A fisiopatologia envolve uma interrupção na migração craniocaudal dos neuroblastos da crista neural durante o desenvolvimento embrionário, que deveriam formar o sistema nervoso entérico. O segmento aganglionar permanece em contração tônica, impedindo a passagem das fezes e causando dilatação progressiva do cólon proximal normal (megacólon). Os sintomas variam com a extensão da doença, mas tipicamente incluem falha na eliminação de mecônio em recém-nascidos, distensão abdominal e constipação crônica. O diagnóstico é suspeitado clinicamente e confirmado por biópsia retal, que demonstra a ausência das células ganglionares. O tratamento é cirúrgico, envolvendo a ressecção do segmento aganglionar e a realização de uma anastomose para restaurar a continuidade intestinal. A complicação mais grave é a enterocolite de Hirschsprung, uma inflamação intestinal que pode ser fatal.
Os sintomas incluem falha em eliminar mecônio nas primeiras 24-48 horas de vida, distensão abdominal, vômitos biliares e recusa alimentar. Em casos mais leves, pode haver constipação crônica.
O diagnóstico definitivo é feito por biópsia retal, que demonstra a ausência de células ganglionares nos plexos submucoso (Meissner) e mioentérico (Auerbach) no segmento afetado.
O tratamento é cirúrgico e consiste na remoção do segmento aganglionar do intestino e anastomose do cólon normal ao ânus, restaurando a função intestinal.
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