USP/HCRP - Hospital das Clínicas de Ribeirão Preto (SP) — Prova 2025
Menino, 4 anos, apresenta parada da eliminação de flatus e fezes há 4 dias. Evoluiu com distensão abdominal progressiva, inapetência e febre. Antecedentes: constipação intestinal desde o período neonatal. Eliminou mecônio com 16 horas de vida. Informante refere necessidade frequente de estímulo com supositório para evacuação. Nega eliminação de fezes explosivas. Três internações por enterocolite com 8 meses, 1 ano e 2 anos de idade. Exame físico: regular estado geral, febril (38℃), desidratado (+1/+4), corado, eupneico. Abdome: distendido, ruídos hidroaéreos diminuídos, sem sinais de irritação peritoneal. Timpânico à percussão. Após radiografia simples de abdome, o paciente foi internado. Prescrita lavagem intestinal, hidratação endovenosa e antibioticoterapia. Diagnóstico do plantonista foi de doença de Hirschsprung, Qual dado é mais compatível com o diagnóstico do plantonista?
Doença de Hirschsprung = constipação neonatal + distensão abdominal + enterocolites de repetição.
A doença de Hirschsprung é causada pela ausência de células ganglionares no plexo mioentérico do intestino distal, levando à obstrução funcional. As enterocolites de repetição são uma complicação grave e um forte indicativo diagnóstico, resultantes da estase fecal e supercrescimento bacteriano.
A Doença de Hirschsprung, ou megacólon agangliônico congênito, é uma anomalia do desenvolvimento do sistema nervoso entérico, caracterizada pela ausência de células ganglionares nos plexos de Meissner e Auerbach em um segmento variável do intestino distal. Essa ausência impede o relaxamento do segmento afetado, resultando em uma obstrução intestinal funcional. A condição é mais comum no sexo masculino e geralmente afeta o retossigmoide. A apresentação clínica clássica no período neonatal inclui o atraso na eliminação de mecônio (após 48 horas de vida), distensão abdominal e vômitos biliosos. No entanto, em casos de segmento curto ou ultracurto, os sintomas podem ser mais sutis, manifestando-se como constipação crônica grave que não responde ao tratamento convencional. Um dos sinais de alerta mais importantes e que confere maior gravidade ao quadro é a ocorrência de enterocolites de repetição. Esses episódios, marcados por febre, distensão abdominal e diarreia fétida, decorrem da estase fecal e translocação bacteriana, elevando significativamente a morbimortalidade. O diagnóstico é suspeitado pela clínica e pode ser auxiliado por exames de imagem como o clister opaco, que tipicamente mostra uma zona de transição entre o segmento distal contraído (agangliônico) e o cólon proximal dilatado. A manometria anorretal pode demonstrar a ausência do reflexo inibitório retoanal. Contudo, o diagnóstico definitivo é confirmado pela biópsia retal, que evidencia a ausência de células ganglionares. O tratamento é cirúrgico e consiste na ressecção do segmento agangliônico e anastomose do cólon normal ao canal anal.
Os sinais mais comuns são o atraso na eliminação de mecônio (>48h), distensão abdominal progressiva, vômitos biliosos e recusa alimentar. Em lactentes, o quadro se manifesta como constipação intestinal crônica grave, desnutrição e, de forma característica, episódios de enterocolite com febre, diarreia fétida e distensão.
O diagnóstico definitivo é estabelecido pela biópsia retal (de sucção ou incisional), que demonstra a ausência de células ganglionares nos plexos submucoso e mioentérico. Exames como o clister opaco e a manometria anorretal são úteis para a triagem e planejamento cirúrgico, mas a confirmação é histopatológica.
É a complicação mais grave e potencialmente fatal, caracterizada por uma inflamação do cólon devido à estase fecal e supercrescimento bacteriano no segmento agangliônico. Manifesta-se com febre, distensão abdominal súbita, diarreia explosiva e fétida, e pode evoluir para sepse e perfuração intestinal.
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