USP/HCRP - Hospital das Clínicas de Ribeirão Preto (SP) — Prova 2020
Menina, 3 anos. Informante refere constipação intestinal desde o período neonatal evacuando apenas com medidas (estímulo com supositórios). Evoluiu, quando lactente, com episódios de impactação de fezes com necessidades de lavagem intestinal. Condição atual: evacua apenas com lavagem intestinal e apresenta escape fecal. Refere 4 internações com ""diarreia"", segundo mãe. A foto ilustra o paciente durante o momento de sua avaliação. Considerando o diagnóstico mais provável, qual a causa possível para estes episódios de ""diarreia""?
Constipação neonatal + impactação + escape fecal + episódios de 'diarreia' → suspeitar Hirschsprung e enterocolite.
A história de constipação desde o período neonatal, com impactação fecal e escape fecal, é altamente sugestiva de Doença de Hirschsprung. Os episódios de 'diarreia' nesse contexto são, na verdade, enterocolite, uma complicação grave e potencialmente fatal da doença.
A Doença de Hirschsprung, ou megacólon congênito, é uma anomalia do desenvolvimento do sistema nervoso entérico caracterizada pela ausência de células ganglionares nos plexos submucoso (Meissner) e mioentérico (Auerbach) em um segmento variável do intestino distal. É uma causa importante de constipação intestinal crônica em crianças, especialmente quando o início dos sintomas ocorre no período neonatal, sendo crucial para residentes reconhecerem seus sinais. A fisiopatologia envolve a ausência de relaxamento do segmento aganglionar, resultando em obstrução funcional e dilatação progressiva do cólon proximal. A apresentação clínica clássica inclui falha na eliminação do mecônio nas primeiras 24-48 horas de vida, constipação crônica, distensão abdominal e, em casos mais graves, vômitos biliares. O escape fecal (encoprese) pode ocorrer devido à impactação crônica, mimetizando diarreia. A complicação mais temida e potencialmente fatal é a enterocolite associada à Hirschsprung, que se manifesta como episódios de 'diarreia' explosiva, febre, distensão abdominal e letargia. O tratamento definitivo é cirúrgico, com a ressecção do segmento aganglionar. O diagnóstico precoce e o manejo adequado da enterocolite são essenciais para prevenir morbidade e mortalidade significativas.
Os sinais de alerta incluem constipação desde o período neonatal (falha na eliminação de mecônio nas primeiras 24-48h), distensão abdominal, vômitos biliares, impactação fecal crônica e episódios recorrentes de enterocolite.
A enterocolite é uma complicação grave da Doença de Hirschsprung, caracterizada por inflamação e infecção do cólon. Ocorre devido à estase fecal no segmento dilatado proximal ao aganglionar, levando à proliferação bacteriana e translocação.
A constipação funcional geralmente inicia após o período neonatal e não apresenta falha na eliminação do mecônio. A Doença de Hirschsprung, por sua vez, tem início neonatal, pode cursar com distensão abdominal e episódios de enterocolite, e o toque retal pode revelar ampola vazia.
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