AMP - Associação Médica do Paraná — Prova 2022
Lactente de um mês, há 5 dias sem evacuar e há um dia sem eliminar flatos, com febre, vômitos, distensão abdominal e diminuição do nível de consciência. Radiografia de abdome com distensão importante e com níveis hidroaéreos. Histórico de eliminação de mecônio a partir do quarto dia de vida. Apresentou na evolução quadro de sepse e óbito.Baseado na principal hipótese diagnóstica analise as asserções abaixo e a relação proposta entre elas. I – O quadro apresentado é a complicação com maior risco de mortalidade nesta doença, que é a enterocolite tóxica.PORQUEII – A estase permite a proliferação de bactérias, como o Clostridium difficile, Staphylococcus aureus e anaeróbios, com consequente sepse.A respeito destas asserções, assinale a opção correta.
Atraso mecônio + obstrução intestinal + sepse em lactente → Enterocolite tóxica por Hirschsprung; estase bacteriana causa sepse.
O histórico de atraso na eliminação do mecônio (>48h), seguido por quadro de obstrução intestinal (distensão abdominal, vômitos, ausência de flatos) e sepse grave em lactente, é altamente sugestivo de Doença de Hirschsprung complicada por enterocolite tóxica. A estase fecal na porção aganglionar e dilatada do cólon favorece a proliferação bacteriana e a translocação, levando à sepse e alta mortalidade.
A Doença de Hirschsprung, ou megacólon congênito, é uma anomalia do desenvolvimento do sistema nervoso entérico caracterizada pela ausência de células ganglionares nos plexos submucoso (Meissner) e mioentérico (Auerbach) em um segmento variável do intestino distal, resultando em um segmento aganglionar funcionalmente obstruído. A principal manifestação neonatal é o atraso na eliminação do mecônio. A complicação mais grave e com maior risco de mortalidade da Doença de Hirschsprung é a enterocolite associada à Hirschsprung (EH), também conhecida como enterocolite tóxica. Ela ocorre devido à estase fecal na porção dilatada do cólon proximal ao segmento aganglionar, que favorece a proliferação bacteriana excessiva, especialmente de Clostridium difficile, Staphylococcus aureus e anaeróbios. Essas bactérias produzem toxinas que danificam a mucosa intestinal, levando à inflamação, isquemia e translocação bacteriana para a corrente sanguínea, resultando em sepse sistêmica. O quadro clínico da enterocolite tóxica é de obstrução intestinal aguda, febre, distensão abdominal, vômitos, diarreia explosiva (muitas vezes sanguinolenta) e rápida deterioração do estado geral, com sinais de sepse e choque. O tratamento é uma emergência médica, envolvendo descompressão intestinal, antibioticoterapia de amplo espectro e, em muitos casos, intervenção cirúrgica para ressecção do segmento aganglionar e drenagem. A alta mortalidade ressalta a importância do diagnóstico precoce e manejo agressivo.
O atraso na eliminação do mecônio (após 48 horas de vida) é um sinal cardinal da Doença de Hirschsprung, presente em mais de 90% dos casos, e deve levantar forte suspeita diagnóstica, indicando uma obstrução funcional do trato gastrointestinal.
A enterocolite associada à Doença de Hirschsprung manifesta-se com distensão abdominal, vômitos, febre, diarreia explosiva (com ou sem sangue), letargia, irritabilidade e sinais de sepse, podendo progredir rapidamente para choque e óbito.
A estase fecal na porção dilatada do cólon proximal à área aganglionar na Doença de Hirschsprung promove a superproliferação de bactérias patogênicas, como Clostridium difficile, que produzem toxinas e causam inflamação da mucosa, levando à translocação bacteriana e sepse sistêmica.
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