Santa Casa de Ourinhos (SP) — Prova 2022
Das alternativas apresentadas abaixo qual é a complicação mais temida e potencialmente fatal da doença de Hirschsprung não diagnosticada?
Hirschsprung não diagnosticada → Enterocolite (complicação mais temida e fatal).
A enterocolite é a complicação mais grave e potencialmente fatal da Doença de Hirschsprung, podendo ocorrer antes ou após a cirurgia, e é a principal causa de morbimortalidade nesses pacientes.
A Doença de Hirschsprung (DH), também conhecida como megacólon agangliônico congênito, é uma condição caracterizada pela ausência de células ganglionares nos plexos mioentérico e submucoso do intestino distal, resultando em um segmento intestinal funcionalmente obstruído. Embora a constipação crônica seja o sintoma mais comum, a complicação mais temida e potencialmente fatal é a enterocolite associada à Doença de Hirschsprung (EADH). A EADH pode ocorrer em até 50% dos pacientes com DH, tanto antes quanto após a correção cirúrgica. Sua fisiopatologia envolve estase fecal no cólon dilatado proximal ao segmento agangliônico, levando à proliferação bacteriana excessiva, disbiose, inflamação da mucosa intestinal e comprometimento da barreira intestinal. Isso pode resultar em translocação bacteriana, sepse e, em casos graves, necrose e perfuração intestinal. Clinicamente, a EADH manifesta-se com distensão abdominal, febre, vômitos, diarreia explosiva (muitas vezes com sangue e muco) e letargia. O diagnóstico precoce e o tratamento agressivo são cruciais. A conduta inicial inclui descompressão intestinal (com lavagens retais e sonda nasogástrica), hidratação venosa e antibioticoterapia de amplo espectro. A falha no tratamento pode levar a choque séptico e óbito, tornando a EADH a principal causa de morbimortalidade na Doença de Hirschsprung.
Os sinais incluem distensão abdominal, febre, vômitos biliosos, diarreia explosiva e sanguinolenta, letargia e sinais de sepse.
A estase fecal no segmento dilatado proximal ao segmento agangliônico leva à proliferação bacteriana, inflamação da mucosa e translocação bacteriana, resultando em sepse e necrose intestinal.
A conduta inicial inclui descompressão intestinal (sonda nasogástrica/retal), hidratação venosa, antibióticos de amplo espectro e, em casos graves, pode ser necessária intervenção cirúrgica.
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