UNICAMP/HC - Hospital de Clínicas da Unicamp - Campinas (SP) — Prova 2024
Recém-nascido a termo, sete dias de vida, é trazido ao Pronto-Socorro com história de vômitos e distensão abdominal há dois dias. Nega febre ou outras queixas. Em aleitamento materno exclusivo. Antecedentes: primeira evacuação no terceiro dia de vida e alguns episódios de evacuação após estímulo. Exame físico: abdome distendido, sem abaulamentos, ânus tópico e pérveo. Exames laboratoriais: eletrólitos, ureia, creatinina e gasometria normais. Radiograma simples de abdome:O DIAGNÓSTICO ETIOLÓGICO DO ABDOME AGUDO É:
RN com atraso na eliminação de mecônio (>48h) + distensão abdominal + vômitos → Suspeitar Doença de Hirschsprung.
A doença de Hirschsprung deve ser fortemente suspeitada em recém-nascidos com atraso na eliminação do mecônio (geralmente após 48 horas de vida), distensão abdominal progressiva e vômitos. A evacuação após estímulo sugere uma obstrução funcional distal, característica da aganglionose intestinal.
A Doença de Hirschsprung, também conhecida como megacólon congênito, é uma anomalia do desenvolvimento do sistema nervoso entérico caracterizada pela ausência de células ganglionares (aganglionose) em um segmento variável do intestino distal, geralmente no reto e sigmoide. É a causa mais comum de obstrução intestinal baixa em recém-nascidos, com uma incidência de aproximadamente 1:5000 nascidos vivos. A fisiopatologia envolve a falha na migração dos neuroblastos da crista neural durante o desenvolvimento embrionário, resultando em um segmento intestinal funcionalmente obstruído devido à ausência de peristaltismo coordenado. Isso leva ao acúmulo de fezes e dilatação do cólon proximal normal (megacólon). O quadro clínico clássico em recém-nascidos inclui atraso na eliminação do mecônio (>48h), distensão abdominal, vômitos biliosos e dificuldade para evacuar. O diagnóstico é suspeitado clinicamente e por enema opaco, mas confirmado por biópsia retal. O tratamento da Doença de Hirschsprung é cirúrgico, envolvendo a ressecção do segmento aganglionar e a anastomose do cólon normal ao ânus (pull-through). O prognóstico é geralmente bom com o tratamento adequado, mas complicações como enterocolite de Hirschsprung podem ocorrer e requerem manejo agressivo. O acompanhamento pós-operatório é importante para monitorar a função intestinal e prevenir estenoses ou incontinência.
Os principais sinais incluem atraso na eliminação do mecônio (geralmente após 48 horas de vida), distensão abdominal progressiva, vômitos (que podem ser biliosos) e dificuldade para evacuar, com fezes em fita ou explosivas após estímulo retal.
O diagnóstico definitivo é feito por biópsia retal, que demonstra a ausência de células ganglionares nos plexos mioentérico (Auerbach) e submucoso (Meissner) no segmento intestinal afetado, confirmando a aganglionose.
As complicações incluem obstrução intestinal crônica, desnutrição, e a mais grave, enterocolite de Hirschsprung, que é uma inflamação grave do cólon aganglionar e pode ser fatal se não tratada rapidamente.
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