Santa Casa de Marília (SP) — Prova 2020
Você atende um lactente com dois meses de idade com quadro de constipação há 15 dias. A criança recebeu aleitamento materno exclusivo no primeiro mês e associação com leite artificial como complemento há duas semanas. Nasceu com 38 semanas de gestação, parto vaginal, Peso: 3050g, eliminação de mecônio com 72 horas de vida e alta no quarto dia de vida após observação de icterícia tardia, sem necessidade de fototerapia. Qual dos dados descritos nessa história é associado à hipótese de megacolon congênito?
Eliminação de mecônio > 48h de vida → forte suspeita de Doença de Hirschsprung.
A eliminação tardia do mecônio é um dos sinais mais importantes para levantar a suspeita de megacolon congênito (Doença de Hirschsprung). A ausência de células ganglionares no plexo mioentérico impede a peristalse normal, resultando em acúmulo de fezes e constipação desde o nascimento.
A Doença de Hirschsprung, ou megacolon congênito, é uma condição rara caracterizada pela ausência de células ganglionares nos plexos nervosos da parede intestinal, resultando em um segmento aganglionar funcionalmente obstruído. Sua incidência é de aproximadamente 1 em 5.000 nascidos vivos, sendo mais comum em meninos. O reconhecimento precoce é crucial para evitar complicações graves. A fisiopatologia envolve a falha na migração das células da crista neural para o intestino distal durante o desenvolvimento embrionário. O diagnóstico é suspeitado clinicamente pela eliminação tardia de mecônio (após 48 horas de vida), constipação crônica, distensão abdominal e, em casos graves, enterocolite. Exames como enema opaco e manometria anorretal podem auxiliar, mas a biópsia retal é o padrão-ouro. O tratamento é cirúrgico, consistindo na ressecção do segmento aganglionar e anastomose do cólon ganglionar ao ânus. O prognóstico é geralmente bom com tratamento adequado, mas complicações como enterocolite pós-operatória e constipação persistente podem ocorrer, exigindo acompanhamento a longo prazo.
Os principais sinais incluem eliminação de mecônio após 48 horas de vida, distensão abdominal, vômitos biliosos e constipação crônica desde o período neonatal.
O diagnóstico definitivo é realizado por meio de biópsia retal, que demonstra a ausência de células ganglionares nos plexos mioentérico e submucoso da parede intestinal.
A complicação mais grave é a enterocolite de Hirschsprung, uma inflamação intestinal que pode levar a sepse e óbito se não for rapidamente reconhecida e tratada.
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