Doença de Hirschsprung: Diagnóstico e Manejo Cirúrgico no RN

HCB - Hospital de Amor de Barretos - Unidade Porto Velho (RO) — Prova 2020

Enunciado

Recém-nascido com 20 dias de vida, em investigação de distensão abdominal é submetido à radiografia de abdome que evidencia distensão importante de colón descentente, sem achado de pneumatose intestinal. Foi submetido à biopsia retal que evidenciou ausência de células ganglionares e número aumentado de fibras nervosas acetilcolinesterase positiva. A conduta cirúrgica adequada para este caso, dentre as opções abaixo é: 

Alternativas

1. A) Amputação abdominoperineal de Milles.
2. B) Colostomia definitiva pela técnica de Parks.
3. C) Colostomia provisória e ressecção do segmento agangliônico e programação posterior pela técnica de Duhamel. 
4. D) Proctocolectomia total endoanal pela técnica de Swiert.

Pérola Clínica

RN com distensão abdominal + biopsia retal aganglionose → Doença de Hirschsprung. Conduta: colostomia provisória + ressecção aganglionar.

Resumo-Chave

A Doença de Hirschsprung é caracterizada pela ausência de células ganglionares no plexo mioentérico. O diagnóstico é confirmado por biópsia retal. A conduta inicial frequentemente envolve uma colostomia provisória para descompressão, seguida de ressecção do segmento agangliônico em um segundo tempo.

Contexto Educacional

A Doença de Hirschsprung (DH) é uma anomalia congênita do desenvolvimento do sistema nervoso entérico, caracterizada pela ausência de células ganglionares nos plexos mioentérico e submucoso de um segmento variável do intestino distal, resultando em um segmento intestinal funcionalmente obstruído. É uma causa comum de obstrução intestinal neonatal, com incidência de aproximadamente 1 em 5.000 nascidos vivos. Clinicamente, recém-nascidos com DH podem apresentar distensão abdominal, vômitos biliares e falha na eliminação de mecônio nas primeiras 24-48 horas de vida. O diagnóstico é suspeitado pela clínica e exames de imagem (enema opaco), mas a confirmação é feita por biópsia retal, que demonstra a aganglionose e a hipertrofia das fibras nervosas acetilcolinesterase positivas. O tratamento é cirúrgico e visa remover o segmento agangliônico e restaurar a continuidade intestinal. Frequentemente, uma colostomia provisória é realizada inicialmente para descompressão e estabilização do paciente, seguida por uma cirurgia definitiva (como as técnicas de Duhamel, Swenson ou Soave) em um segundo momento, quando o paciente está em melhores condições clínicas.

Perguntas Frequentes

Quais são os achados patológicos na Doença de Hirschsprung?

A Doença de Hirschsprung é caracterizada pela ausência congênita de células ganglionares nos plexos mioentérico (Auerbach) e submucoso (Meissner) do intestino distal, com hipertrofia das fibras nervosas acetilcolinesterase positivas.

Qual o papel da biópsia retal no diagnóstico da Doença de Hirschsprung?

A biópsia retal é o padrão ouro para o diagnóstico, evidenciando a ausência de células ganglionares e o aumento das fibras nervosas acetilcolinesterase positivas na submucosa, confirmando a aganglionose.

Por que a colostomia provisória é uma conduta comum na Doença de Hirschsprung?

A colostomia provisória é realizada para descompressão do cólon proximal dilatado, permitindo a melhora do estado nutricional do paciente e a resolução da enterocolite, antes da cirurgia definitiva de ressecção do segmento agangliônico.

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