Doença de Hirschsprung: Diagnóstico e Padrão-Ouro

Santa Casa de Campo Grande (MS) — Prova 2020

Enunciado

Assinale a alternativa incorreta com relação ao diagnóstico da doença de Hirschsprung:

Alternativas

1. A) A etapa inicial de diagnóstico em recém-nascido com evidências radiológicas de obstrução intestinal distal é um enema de bário.
2. B) O espasmo do reto distal geralmente resulta em calibre menor quando comparado com o cólon sigmoide proximal.
3. C) A ausência de eliminação completa de contraste instilado após 6 horas é um indicador da doença de Hirschsprung.
4. D) A biópsia retal é o padrão-ouro para o diagnóstico da doença de Hirschsprung.

Pérola Clínica

Biópsia retal = padrão-ouro para Doença de Hirschsprung. Enema baritado pode mostrar zona de transição e retenção de bário >24h.

Resumo-Chave

A biópsia retal é o método diagnóstico definitivo para a Doença de Hirschsprung, confirmando a ausência de células ganglionares. O enema de bário é um exame inicial útil, mas a retenção de contraste por 24-48 horas, e não 6 horas, é um achado sugestivo.

Contexto Educacional

A Doença de Hirschsprung, ou aganglionose congênita, é uma condição caracterizada pela ausência de células ganglionares nos plexos nervosos da parede intestinal, resultando em um segmento intestinal funcionalmente obstruído. Afeta principalmente o reto e o sigmoide, manifestando-se como obstrução intestinal distal em recém-nascidos ou constipação crônica em crianças mais velhas. O diagnóstico da Doença de Hirschsprung envolve uma combinação de exames. O enema de bário pode ser a etapa inicial, revelando a zona de transição e a retenção de contraste. A manometria anorretal, que demonstra a ausência do reflexo relaxatório do esfíncter anal interno, é também um método diagnóstico importante, especialmente para formas mais curtas da doença. No entanto, a biópsia retal é o padrão-ouro para o diagnóstico definitivo, confirmando a ausência de células ganglionares. É crucial que a biópsia seja realizada em uma área adequada, acima da linha pectínea, para evitar resultados falso-negativos. O tratamento é cirúrgico, visando remover o segmento aganglionar e restaurar a continuidade intestinal.

Perguntas Frequentes

Qual é o padrão-ouro para o diagnóstico da Doença de Hirschsprung?

O padrão-ouro é a biópsia retal, que demonstra a ausência de células ganglionares nos plexos mioentérico e submucoso, além da presença de nervos hipertrofiados.

Qual o papel do enema de bário no diagnóstico da Doença de Hirschsprung?

O enema de bário é um exame inicial importante que pode revelar a zona de transição entre o segmento aganglionar estreito e o cólon dilatado proximal, além de retenção de contraste por 24-48 horas.

Quais são os achados típicos da Doença de Hirschsprung no enema de bário?

Os achados incluem um segmento retal distal estreito, uma zona de transição cônica e um cólon proximal dilatado. A retenção de bário por mais de 24 horas é um achado sugestivo.

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