UNIRG - Universidade de Gurupi (TO) — Prova 2021
Paciente de um mês com história de distensão abdominal e vômitos chega para avaliação na unidade de saúde. A criança apresenta história prévia de ausência de eliminação de mecônio por 48 horas após o nascimento. A mãe refere que a criança sempre foi constipada e que nunca houve investigação prévia. Ao exame físico, feito o toque retal, saída explosiva de gases e fezes. Assim, o diagnóstico mais provável é de:
RN com atraso mecônio + constipação crônica + toque retal explosivo → Doença de Hirschsprung.
A Doença de Hirschsprung, ou megacólon congênito, é caracterizada pela ausência de células ganglionares nos plexos submucoso e mioentérico de um segmento do intestino, resultando em um segmento intestinal funcionalmente obstruído e uma dilatação proximal.
A Doença de Hirschsprung, também conhecida como megacólon congênito, é uma condição neurogênica do trato gastrointestinal caracterizada pela ausência congênita de células ganglionares nos plexos submucoso (Meissner) e mioentérico (Auerbach) de um segmento do intestino distal. Essa aganglionose resulta em um segmento intestinal funcionalmente obstruído, pois não consegue relaxar e propulsar o conteúdo fecal, levando à dilatação do cólon proximal normal. Clinicamente, a doença se manifesta tipicamente no período neonatal com atraso na eliminação do mecônio (geralmente após 48 horas de vida), distensão abdominal progressiva e vômitos. Em lactentes e crianças mais velhas, a constipação crônica grave é o sintoma predominante. Um achado clássico ao toque retal é a saída explosiva de gases e fezes após a retirada do dedo, devido à descompressão do cólon dilatado acima do segmento agangliônico. O diagnóstico é fortemente sugerido pela história clínica e exame físico, e pode ser apoiado por enema opaco (que mostra a zona de transição entre o segmento agangliônico estreito e o cólon dilatado). O diagnóstico definitivo é histopatológico, através de biópsia retal, que confirma a ausência de células ganglionares. O tratamento é cirúrgico, envolvendo a ressecção do segmento agangliônico e a anastomose do cólon normal ao ânus.
Os sinais clássicos incluem atraso na eliminação do mecônio (>48 horas), distensão abdominal, vômitos biliares e constipação crônica. O toque retal pode revelar um canal retal vazio seguido por uma saída explosiva de fezes e gases.
A doença é causada pela falha na migração das células da crista neural para a parede intestinal durante o desenvolvimento fetal, resultando em um segmento agangliônico (sem nervos) que permanece contraído, causando uma obstrução funcional e dilatação do cólon proximal normal.
O diagnóstico definitivo é feito por biópsia retal, que demonstra a ausência de células ganglionares nos plexos submucoso (Meissner) e mioentérico (Auerbach) no segmento afetado.
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