MedEvo Simulado — Prova 2026
Um recém-nascido do sexo masculino, nascido a termo com 3.400g, apresenta quadro de distensão abdominal progressiva e recusa alimentar desde o segundo dia de vida. A mãe relata que o lactente ainda não eliminou mecônio espontaneamente após 72 horas do nascimento. Ao exame físico, o abdome encontra-se globoso e timpanizado. Durante a realização do toque retal, observa-se uma saída explosiva de fezes líquidas e gases logo após a retirada do dedo examinador, com melhora temporária da distensão. Analise a imagem do enema opaco realizado neste paciente e assinale a alternativa que apresenta a hipótese diagnóstica mais provável.
Atraso de mecônio + Distensão + Toque retal com saída explosiva de fezes = Doença de Hirschsprung.
A Doença de Hirschsprung é causada pela ausência de células ganglionares nos plexos mioentérico e submucoso, resultando em uma zona de obstrução funcional distal e dilatação proximal compensatória.
A Doença de Hirschsprung deve ser suspeitada em qualquer recém-nascido que não elimine mecônio nas primeiras 24-48 horas de vida. O diagnóstico precoce é crucial para evitar complicações graves como a enterocolite associada a Hirschsprung, que apresenta alta mortalidade devido à translocação bacteriana e sepse. O tratamento é essencialmente cirúrgico, consistindo na ressecção do segmento aganglionar e no abaixamento do cólon funcionante (ganglionar) até o canal anal, preservando a continência.
A patologia ocorre devido à falha na migração cefalocaudal das células da crista neural para a parede do intestino durante o desenvolvimento embrionário (entre a 5ª e 12ª semana). Isso resulta na ausência dos plexos de Meissner (submucoso) e Auerbach (mioentérico). O segmento aganglionar (geralmente retossigmoide) permanece em estado de contração tônica permanente, impedindo a progressão do conteúdo intestinal e causando dilatação do cólon proximal normal.
Embora o quadro clínico e o enema opaco (mostrando a zona de transição entre o reto estreito e o cólon dilatado) sejam altamente sugestivos, o padrão-ouro para o diagnóstico é a biópsia retal por sucção. O exame histopatológico deve demonstrar obrigatoriamente a ausência de células ganglionares e a presença de fibras nervosas hipertróficas (frequentemente confirmadas por coloração de acetilcolinesterase positiva).
É um achado clínico clássico onde, após a introdução e retirada do dedo examinador no reto, ocorre uma liberação súbita e vigorosa de fezes líquidas e gases. Isso acontece porque o toque retal dilata temporariamente o segmento estenótico aganglionar, permitindo que o conteúdo acumulado sob alta pressão no cólon proximal (ganglionar e dilatado) seja expelido rapidamente.
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