Santa Casa de Maceió (AL) — Prova 2021
Qual é a complicação mais temida e potencialmente fatal da doença de Hirschsprung não diagnosticada?
Doença de Hirschsprung não diagnosticada → Enterocolite de Hirschsprung é a complicação mais temida e fatal.
A enterocolite de Hirschsprung é a complicação mais grave e potencialmente fatal da doença de Hirschsprung não diagnosticada ou tratada inadequadamente, caracterizada por inflamação e infecção do cólon, podendo levar a sepse e perfuração intestinal.
A Doença de Hirschsprung, ou megacólon congênito, é uma anomalia do desenvolvimento caracterizada pela ausência de células ganglionares nos plexos mioentérico e submucoso de um segmento do intestino distal, resultando em um segmento intestinal funcionalmente obstruído. Essa condição afeta principalmente recém-nascidos e lactentes, manifestando-se com constipação crônica, distensão abdominal e falha na eliminação do mecônio nas primeiras 48 horas de vida. A complicação mais temida e potencialmente fatal da Doença de Hirschsprung não diagnosticada ou tratada inadequadamente é a enterocolite de Hirschsprung (EH). Esta condição inflamatória e infecciosa do cólon pode levar rapidamente à sepse, choque e perfuração intestinal, com alta morbimortalidade. A EH é caracterizada por distensão abdominal, febre, diarreia explosiva (muitas vezes com muco e sangue) e letargia. O tratamento da Doença de Hirschsprung é cirúrgico, envolvendo a ressecção do segmento aganglionar e a anastomose do cólon normal ao ânus (procedimento de "pull-through"). O manejo da enterocolite de Hirschsprung requer descompressão intestinal, hidratação, antibióticos de amplo espectro e, em alguns casos, cirurgia de emergência. A educação dos pais sobre os sinais de alerta da EH é vital para o reconhecimento precoce e a busca por atendimento médico imediato.
A enterocolite de Hirschsprung manifesta-se com distensão abdominal, febre, diarreia explosiva (muitas vezes com muco e sangue), vômitos e letargia, podendo progredir rapidamente para sepse e choque.
Desenvolve-se devido à estase fecal no segmento dilatado proximal ao segmento aganglionar, levando à proliferação bacteriana, inflamação da mucosa e translocação bacteriana, resultando em infecção e dano tecidual.
O diagnóstico precoce é crucial para prevenir a enterocolite de Hirschsprung, que é a principal causa de mortalidade. A intervenção cirúrgica oportuna para remover o segmento aganglionar é fundamental para o prognóstico.
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