Santa Casa de Ourinhos (SP) — Prova 2022
Na doença de Hirschsprung qual a porção do cólon é a mais comumente acometida?
Doença de Hirschsprung: aganglionose congênita que afeta mais comumente o retossigmoide.
A doença de Hirschsprung é caracterizada pela ausência congênita de células ganglionares nos plexos mioentérico e submucoso do intestino. Essa aganglionose impede o relaxamento e a peristalse normal, resultando em uma obstrução funcional. A porção mais frequentemente acometida é o segmento retossigmoide, sendo crucial para o diagnóstico e planejamento cirúrgico.
A doença de Hirschsprung, também conhecida como megacólon congênito, é uma anomalia do desenvolvimento do sistema nervoso entérico caracterizada pela ausência congênita de células ganglionares nos plexos mioentérico (Auerbach) e submucoso (Meissner) de um segmento do intestino. Essa aganglionose resulta em um segmento intestinal funcionalmente obstruído, pois não consegue relaxar nem realizar peristalse adequada. É uma causa importante de obstrução intestinal em neonatos e constipação crônica em crianças. Epidemiologicamente, a doença de Hirschsprung afeta aproximadamente 1 em cada 5.000 nascidos vivos, com predominância no sexo masculino. A porção mais comumente acometida é o retossigmoide, correspondendo a cerca de 75-80% dos casos. Em 10-15% dos casos, a aganglionose se estende para o cólon descendente ou transverso, e em 5-10% pode ser uma aganglionose total do cólon ou envolver o intestino delgado. O diagnóstico é suspeitado pela clínica (falha na eliminação de mecônio, distensão abdominal, constipação crônica) e confirmado por biópsia retal. O tratamento é cirúrgico e consiste na ressecção do segmento agangliônico e anastomose do cólon ganglionar ao ânus (procedimento de pull-through). O conhecimento da localização mais comum é fundamental para a interpretação de exames de imagem e para a biópsia diagnóstica.
Os sintomas clássicos em recém-nascidos incluem falha na eliminação do mecônio nas primeiras 24-48 horas de vida, distensão abdominal, vômitos biliares e recusa alimentar. Em crianças mais velhas, manifesta-se como constipação crônica grave.
A fisiopatologia envolve a falha na migração das células da crista neural para a parede intestinal durante o desenvolvimento embrionário, resultando na ausência de células ganglionares nos plexos mioentérico (Auerbach) e submucoso (Meissner) de um segmento do intestino. Isso causa um segmento agangliônico funcionalmente obstruído.
O diagnóstico definitivo é feito por biópsia retal de espessura total, que demonstra a ausência de células ganglionares nos plexos submucoso e mioentérico, além da hipertrofia das fibras nervosas colinérgicas. Manometria anorretal e enema opaco também podem auxiliar na suspeita diagnóstica.
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