AMP - Associação Médica do Paraná — Prova 2020
Lactente de 3 meses, do sexo masculino, apresentou há 10 dias uma nodulação em região anterior de tórax, tendo sido internado e medicado com antibióticos e drenagem cirúrgica, com grande saída de secreção purulenta do local. Cultura do material foi positiva para Staphylococcus aureus, sensível à oxacilina. Com 3 dias de evolução, em uso de oxacilina, desenvolveu novo abscesso em região anal e vários linfonodos cervicais e axilares. Foi drenado este abscesso, com novo crescimento de Staphylococcus aureus sensível à oxacilina. No sétimo dia desenvolveu quadro respiratório, com presença de consolidação de aspecto pneumônico em ambos os pulmões. Tinha antecedente de atraso na queda do coto umbilical, negava consanguinidade. O exame que confirmaria o diagnóstico mais provável é
Lactente com infecções bacterianas recorrentes (S. aureus), abscessos, pneumonia e atraso na queda do coto umbilical → suspeitar de Doença Granulomatosa Crônica → Teste NBT.
A Doença Granulomatosa Crônica (DGC) é uma imunodeficiência primária caracterizada por um defeito na função fagocítica, especificamente na produção de radicais livres de oxigênio (burst oxidativo). Isso leva a infecções recorrentes por bactérias e fungos catalase-positivos (como S. aureus, Aspergillus) e formação de granulomas. O atraso na queda do coto umbilical é um sinal precoce. O diagnóstico é confirmado pelo teste de redução do nitroblue tetrazolium (NBT) ou di-hidrorrodamina (DHR).
A Doença Granulomatosa Crônica (DGC) é uma imunodeficiência primária rara, mas grave, que afeta a capacidade dos fagócitos (neutrófilos, macrófagos) de matar certos tipos de bactérias e fungos. A condição é causada por um defeito genético nas enzimas da NADPH oxidase, essenciais para o 'burst oxidativo', um processo que gera radicais livres de oxigênio para destruir patógenos. A DGC é caracterizada por infecções recorrentes e graves, frequentemente por organismos catalase-positivos, e pela formação de granulomas em vários órgãos. O quadro clínico típico, como o descrito na questão, inclui infecções bacterianas recorrentes (abscessos cutâneos, linfadenites, osteomielite, pneumonia) e um histórico de atraso na queda do coto umbilical, que é um sinal precoce de disfunção fagocítica. A recorrência de abscessos por Staphylococcus aureus, mesmo sob tratamento com antibióticos sensíveis, é um forte indicativo de DGC. A pneumonia bilateral com consolidação também é uma manifestação comum e grave. O diagnóstico de DGC é confirmado por testes que avaliam a função do burst oxidativo dos neutrófilos. O teste de redução do nitroblue tetrazolium (NBT) e o teste de di-hidrorrodamina (DHR) são os mais utilizados. O NBT mede a capacidade dos neutrófilos de reduzir o corante NBT, enquanto o DHR mede a produção de radicais livres de oxigênio por citometria de fluxo. A dosagem de imunoglobulinas ou complemento não seria diagnóstica para DGC, e o PPD avalia hipersensibilidade tardia, não a função fagocítica.
Os sinais incluem infecções bacterianas e fúngicas recorrentes e graves (especialmente por organismos catalase-positivos como S. aureus, Aspergillus), formação de abscessos em pele, linfonodos, pulmões e fígado, osteomielite e atraso na queda do coto umbilical.
O teste NBT avalia a capacidade dos neutrófilos de produzir superóxido, um componente essencial do burst oxidativo. Em pacientes com DGC, essa capacidade está ausente ou significativamente reduzida, resultando em uma falha na redução do NBT e na formação de um precipitado azul.
Os patógenos mais comuns são bactérias catalase-positivas como Staphylococcus aureus, Burkholderia cepacia, Serratia marcescens, Nocardia e fungos como Aspergillus spp. Organismos catalase-negativos geralmente não causam problemas, pois o burst oxidativo não é essencial para eliminá-los.
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