SES-GO - Secretaria de Estado de Saúde de Goiás — Prova 2022
A doença granulomatosa crônica da infância é uma imunodeficiência hereditária, geralmente ligada ao cromossoma X. As crianças frequentemente podem ser infectadas por fungos. Dentre esses, o mais comum é:
Doença Granulomatosa Crônica (DGC) → Defeito fagocitário → Infecções fúngicas por Aspergillus fumigatus são comuns.
A Doença Granulomatosa Crônica (DGC) é uma imunodeficiência primária que afeta a capacidade dos fagócitos de destruir microrganismos, especialmente aqueles catalase-positivos. Entre os fungos, o Aspergillus fumigatus é o mais comum e causa infecções graves, principalmente pulmonares, nesses pacientes.
A Doença Granulomatosa Crônica (DGC) é uma imunodeficiência primária rara, mas grave, que afeta a capacidade dos fagócitos (neutrófilos, macrófagos) de eliminar certos patógenos. A maioria dos casos é ligada ao cromossomo X, afetando predominantemente meninos. A importância clínica reside na alta morbidade e mortalidade por infecções recorrentes e formação de granulomas. A fisiopatologia central da DGC é um defeito genético nas subunidades do complexo NADPH oxidase, que impede a produção de radicais superóxido e outras espécies reativas de oxigênio (ROS). Sem essas ROS, os fagócitos não conseguem matar eficazmente bactérias catalase-positivas e fungos. Isso leva a infecções graves e à formação de granulomas inflamatórios em vários órgãos. O Aspergillus fumigatus é um fungo oportunista que causa infecções pulmonares invasivas e disseminadas em pacientes com DGC, sendo a principal causa de mortalidade fúngica. O tratamento da DGC envolve profilaxia antimicrobiana contínua (antibióticos e antifúngicos, como itraconazol) e interferon gama. O transplante de células-tronco hematopoéticas é a única cura definitiva. O prognóstico melhorou significativamente com o diagnóstico precoce e a profilaxia, mas a vigilância para infecções fúngicas, especialmente por Aspergillus, é crucial.
A Doença Granulomatosa Crônica é uma imunodeficiência primária hereditária, geralmente ligada ao cromossomo X, caracterizada por um defeito na função do complexo NADPH oxidase dos fagócitos, que impede a produção de espécies reativas de oxigênio essenciais para a morte de microrganismos.
Pacientes com DGC são particularmente suscetíveis a infecções por bactérias catalase-positivas (como Staphylococcus aureus, Serratia marcescens, Burkholderia cepacia) e fungos, sendo o Aspergillus fumigatus o fungo mais comum e grave.
O diagnóstico da DGC é feito por testes que avaliam a função da NADPH oxidase dos neutrófilos, como o teste de di-hidrorrodamina (DHR) por citometria de fluxo ou o teste de redução do nitroblue tetrazólio (NBT).
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