Doença Granulomatosa Crônica: Profilaxia Essencial

UFPA/HUJBB - Hospital Universitário João de Barros Barreto - Belém (PA) — Prova 2021

Enunciado

Luís Carlos, 6 anos, é portador de doença granulomatosa crônica e deverá fazer, preferencialmente, tratamento profilático com as seguintes medicações:

Alternativas

1. A) Cefuroxima; nitrofurantoina; cetoconazol.
2. B) Sulfametoxazol/trimetroprim; itraconazol.
3. C) Amoxicilina; ciprofloxacina.
4. D) Cetoconazol; ciclopirox olamina.
5. E) Azitromicina; cefalexina.

Pérola Clínica

DGC → profilaxia com SMX-TMP (bactérias) + Itraconazol (fungos) é essencial.

Resumo-Chave

Pacientes com Doença Granulomatosa Crônica têm defeito na explosão oxidativa dos fagócitos, tornando-os suscetíveis a infecções bacterianas e fúngicas graves. A profilaxia com sulfametoxazol/trimetoprim e itraconazol é crucial para reduzir a morbidade e mortalidade.

Contexto Educacional

A Doença Granulomatosa Crônica (DGC) é uma imunodeficiência primária rara, caracterizada por um defeito genético na produção de espécies reativas de oxigênio pelos fagócitos, comprometendo sua capacidade de matar certos microrganismos. Essa condição leva a infecções recorrentes e graves, bem como a formação de granulomas. A prevalência é baixa, mas o diagnóstico precoce e o manejo adequado são vitais para a sobrevida. A fisiopatologia central da DGC reside na disfunção do complexo NADPH oxidase, essencial para a "explosão oxidativa". O diagnóstico é feito por testes que avaliam a função fagocitária, como o teste de di-hidrorrodamina (DHR) ou o teste de redução do nitroblue tetrazólio (NBT). A suspeita deve surgir em crianças com infecções bacterianas e fúngicas graves e recorrentes, especialmente por patógenos catalase-positivos. O tratamento da DGC inclui profilaxia antimicrobiana contínua e, em casos graves, transplante de células-tronco hematopoiéticas. A profilaxia com sulfametoxazol/trimetoprim (SMX-TMP) é padrão para bactérias, e um antifúngico como itraconazol é essencial para prevenir infecções fúngicas, principalmente por Aspergillus. O interferon-gama também pode ser usado como adjuvante.

Perguntas Frequentes

Quais são os principais patógenos que afetam pacientes com DGC?

Pacientes com DGC são suscetíveis a bactérias catalase-positivas como Staphylococcus aureus, Nocardia, Burkholderia cepacia, e fungos como Aspergillus spp.

Por que sulfametoxazol/trimetoprim é a escolha para profilaxia bacteriana na DGC?

SMX-TMP é eficaz contra muitos patógenos catalase-positivos, incluindo S. aureus e Nocardia, e é bem tolerado para uso prolongado.

Qual a importância do itraconazol na profilaxia da DGC?

O itraconazol é um antifúngico de amplo espectro, crucial para prevenir infecções fúngicas invasivas, especialmente por Aspergillus, que são comuns e graves em pacientes com DGC.

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