UDI Hospital - Hospital UDI São Luís (MA) — Prova 2021
O curso clínico da forma HbSS da doença falciforme geralmente é:
Doença falciforme HbSS → curso clínico grave com múltiplas complicações vaso-oclusivas e hemolíticas.
A forma HbSS da doença falciforme é a mais comum e geralmente apresenta um curso clínico grave devido à polimerização da hemoglobina S, que leva à oclusão vascular e danos orgânicos. É crucial o acompanhamento e manejo precoce das complicações para melhorar o prognóstico.
A doença falciforme é uma hemoglobinopatia hereditária autossômica recessiva, sendo a forma HbSS (homozigótica para hemoglobina S) a mais prevalente e clinicamente grave. Caracteriza-se pela produção de hemoglobina S, que polimeriza em condições de hipóxia, desidratação ou acidose, deformando as hemácias em forma de foice. Essa deformação leva à hemólise crônica e à oclusão de pequenos vasos sanguíneos, resultando em isquemia e danos teciduais. O diagnóstico é feito por eletroforese de hemoglobina. O curso clínico da forma HbSS é marcado por crises vaso-oclusivas dolorosas, anemia hemolítica crônica, risco aumentado de infecções (especialmente por bactérias encapsuladas devido à asplenia funcional), síndrome torácica aguda, acidente vascular cerebral, necrose avascular e úlceras de perna. O manejo é multidisciplinar, focado na prevenção de crises, controle da dor, profilaxia de infecções e tratamento das complicações. O prognóstico da doença falciforme HbSS melhorou significativamente com avanços no tratamento, mas ainda representa um desafio clínico. A educação do paciente e da família é fundamental. Para residentes, é crucial reconhecer as manifestações clínicas, iniciar o tratamento adequado das crises e complicações, e entender a importância da profilaxia e do acompanhamento contínuo para melhorar a qualidade de vida e reduzir a morbimortalidade.
A principal característica é a presença exclusiva de hemoglobina S, resultando em hemácias em forma de foice que causam oclusão vascular e anemia hemolítica crônica, levando a crises de dor e danos orgânicos.
As complicações incluem crises vaso-oclusivas (dor intensa), síndrome torácica aguda, acidente vascular cerebral, necrose avascular, infecções graves e sequestro esplênico, exigindo manejo multidisciplinar.
A forma HbSS é a mais grave, com maior frequência e intensidade de crises e complicações, em contraste com o traço falciforme (HbAS) que é geralmente assintomático, ou HbSC que apresenta um curso clínico mais leve.
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