SEMUSA (SMS) Macaé — Prova 2020
A doença falciforme é um conjunto de hemoglobinopatias caracterizada pelo predomínio da hemoglobina s (HBS), que se polimeriza em situações de estresse oxidativo. A associação dessa polimerização da HBS, com outros fatores fisiopatológicos como o aumento da adesão das hemácias, dos leucócitos e das plaquetas, e a redução da biodisponibilidade do óxido nítrico, contribuem para formação de microtrombos na circulação periférica, que são os responsáveis pelo quadro clínico de vaso-oclusão. São complicações agudas, frequentes e potencialmente fatais relacionadas à doença na faixa etária pediátrica, exceto:
Complicações agudas falciformes pediátricas incluem crise vaso-oclusiva, STA, AVE, sequestro esplênico e sepse; IAM é raro.
A doença falciforme causa diversas complicações agudas graves em crianças devido à vaso-oclusão. Síndrome Torácica Aguda, Acidente Vascular Encefálico, Sequestro Esplênico e Sepse são frequentes e potencialmente fatais. Infarto Agudo do Miocárdio é extremamente raro na faixa etária pediátrica.
A doença falciforme é uma hemoglobinopatia genética que afeta milhões de pessoas globalmente, com alta prevalência em populações de ascendência africana, mediterrânea e asiática. Caracteriza-se pela produção de hemoglobina S (HbS), que se polimeriza em condições de estresse, deformando as hemácias e levando a crises vaso-oclusivas e hemólise. Na faixa etária pediátrica, as complicações agudas são frequentes e podem ser fatais, exigindo reconhecimento e manejo rápidos. Entre as complicações agudas mais comuns e graves em crianças estão a crise vaso-oclusiva (dor intensa), a Síndrome Torácica Aguda (STA), o Acidente Vascular Encefálico (AVE), o sequestro esplênico (emergência pediátrica com risco de vida por hipovolemia) e a sepse (devido à asplenia funcional). A profilaxia com penicilina e vacinação são cruciais para prevenir infecções. O Infarto Agudo do Miocárdio (IAM) é uma complicação cardiovascular rara em crianças, mesmo naquelas com doença falciforme. Embora a doença falciforme possa levar a complicações cardíacas crônicas, como cardiomiopatia e hipertensão pulmonar, o IAM agudo é predominantemente uma condição da idade adulta, associada a aterosclerose. Portanto, em um contexto pediátrico, o IAM não é considerado uma complicação aguda frequente ou esperada da doença falciforme.
A doença falciforme é caracterizada pela polimerização da hemoglobina S em condições de hipóxia, acidose ou desidratação, levando à deformação das hemácias. Isso causa vaso-oclusão, hemólise crônica e disfunção endotelial, resultando em isquemia e dano tecidual.
A STA é uma complicação grave que se manifesta com febre, tosse, dor torácica, taquipneia e infiltrado pulmonar novo na radiografia de tórax. Pode ser desencadeada por infecção, embolia gordurosa ou infarto pulmonar.
Crianças com doença falciforme são funcionalmente asplênicas devido a auto-infartos esplênicos repetidos, o que as torna suscetíveis a infecções graves por bactérias encapsuladas, como Streptococcus pneumoniae e Haemophilus influenzae.
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