PSU-GO - Processo Seletivo Unificado de Goiás — Prova 2025
Na doença falciforme, quando é necessária a indicação da Hidroxiuréia?
Priapismo grave ou recorrente → Indicação formal de Hidroxiureia na Doença Falciforme.
A hidroxiureia atua aumentando a síntese de hemoglobina fetal (HbF), o que reduz a polimerização da HbS e, consequentemente, a frequência de eventos vaso-oclusivos graves como o priapismo.
A doença falciforme é uma hemoglobinopatia caracterizada pela presença da hemoglobina S, que polimeriza em condições de desoxigenação. A hidroxiureia revolucionou o tratamento ao reduzir a morbimortalidade. É fundamental que o clínico identifique os critérios de gravidade para início precoce da droga, monitorando a toxicidade medular (neutropenia e trombocitopenia) através de hemogramas regulares. No contexto de provas de residência, o foco costuma ser nas indicações clínicas precisas. O priapismo, embora menos comum que as crises álgicas osteoarticulares, é um marcador de gravidade importante. Outras indicações incluem o Doppler transcraniano alterado em crianças (embora o protocolo STOP foque em transfusão, a hidroxiureia é usada em contextos específicos) e a prevenção de novas crises de síndrome torácica aguda.
As indicações clássicas para o início de hidroxiureia em pacientes com doença falciforme (especialmente genótipo SS ou S-beta zero talassemia) incluem a ocorrência de três ou mais crises álgicas moderadas a graves que necessitam de atendimento médico no último ano, histórico de síndrome torácica aguda, episódios de priapismo grave ou recorrente, anemia grave sintomática ou evidência de lesão de órgão-alvo. O objetivo terapêutico é elevar a hemoglobina fetal (HbF) para reduzir a foiceamento das hemácias e os eventos de oclusão vascular, melhorando a sobrevida e a qualidade de vida do paciente.
A hidroxiureia é um agente citostático que inibe a enzima ribonucleotídeo redutase. Na doença falciforme, seu principal benefício advém do aumento da produção de hemoglobina fetal (HbF). A HbF interfere na polimerização da hemoglobina S (HbS) dentro dos eritrócitos, retardando o tempo de gelificação e reduzindo a formação de células em foice. Além disso, a hidroxiureia reduz a contagem de neutrófilos e reticulócitos, diminui a expressão de moléculas de adesão no endotélio vascular e aumenta a biodisponibilidade de óxido nítrico, reduzindo o estado inflamatório e a adesão celular.
Sim, o priapismo isquêmico (baixo fluxo) é uma complicação urológica grave e uma emergência médica na doença falciforme. Ele resulta do sequestro de hemácias falcizadas nos corpos cavernosos, impedindo a drenagem venosa. Se não tratado rapidamente (geralmente em menos de 4 a 6 horas), pode levar à fibrose cavernosa e disfunção erétil permanente. O manejo agudo envolve hidratação, analgesia, aspiração dos corpos cavernosos e, por vezes, irrigação com agonistas alfa-adrenérgicos. Devido ao alto risco de recorrência e sequelas, um único episódio grave é indicação para profilaxia secundária com hidroxiureia.
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