Doença Falciforme: Manifestações Clínicas e Diagnóstico

SMS João Pessoa - Secretaria Municipal de Saúde de João Pessoa (PB) — Prova 2024

Enunciado

Segundo estimativas da Organização Mundial da Saúde (OMS), a cada ano nascem, no Brasil, cerca de 2.500 crianças portadoras de doença falciforme (DF). Em função de complicações diretamente relacionadas à hemoglobinopatia, 20% delas não vão atingir 5 anos de idade. Em relação a DF assinale a alternativa correta.I - Pacientes com DF podem apresentar dor severa nas extremidades, no abdome e nas costas.II - A primeira manifestação dolorosa na maioria das crianças é a dactilite (ou síndrome mão-pé).III - Outras manifestações musculoesqueléticas podem ser simétricas ou não, ou mesmo migratórias, com eventual presença de aumento de volume, febre, eritema e calor local, tornando, às vezes, difícil o diagnóstico diferencial com osteomielite, artrite séptica, sinovite e febre reumática.IV - A dor abdominal pode simular abdome agudo cirúrgico ou infeccioso, ou processos ginecológicos. É importante lembrar que, em crianças, as pneumonias, principalmente as de base, podem cursar com dor abdominal.

Alternativas

  1. A) Somente I, II e IV estão corretas.
  2. B) Somente II e IV estão corretas.
  3. C) Somente I e III estão corretas.
  4. D) Somente I, III e IV estão corretas.
  5. E) Todas estão corretas.

Pérola Clínica

Doença Falciforme: crises álgicas (dactilite < 5 anos), dor abdominal (simula abdome agudo), e manifestações musculoesqueléticas que mimetizam infecções/inflamações.

Resumo-Chave

A doença falciforme apresenta um amplo espectro de manifestações, sendo as crises álgicas vaso-oclusivas as mais comuns e debilitantes. É crucial reconhecer a dactilite como a primeira manifestação dolorosa em crianças e estar atento aos desafios diagnósticos diferenciais de dor abdominal e musculoesquelética.

Contexto Educacional

A doença falciforme (DF) é uma hemoglobinopatia hereditária que afeta milhões de pessoas globalmente, com uma prevalência significativa no Brasil. Caracteriza-se pela produção de hemoglobina S, que polimeriza em condições de hipóxia, levando à deformação dos eritrócitos em forma de foice. Essas células falcizadas são rígidas, ocluem pequenos vasos sanguíneos e têm vida útil reduzida, resultando em anemia hemolítica crônica e crises vaso-oclusivas. As manifestações clínicas da DF são diversas e podem afetar múltiplos órgãos. As crises álgicas vaso-oclusivas são a marca registrada da doença, causando dor severa nas extremidades, abdome e costas. Em crianças pequenas, a dactilite (síndrome mão-pé) é frequentemente a primeira manifestação dolorosa. A dor abdominal é comum e pode simular um abdome agudo cirúrgico, exigindo uma investigação cuidadosa para evitar cirurgias desnecessárias. Outras manifestações musculoesqueléticas incluem osteonecrose, osteomielite e artrite séptica, que podem ser difíceis de diferenciar das crises álgicas. O manejo da dor é um pilar do tratamento, frequentemente exigindo opioides. Além disso, a profilaxia de infecções, transfusões sanguíneas e o uso de hidroxiureia são componentes importantes do cuidado, visando melhorar a qualidade de vida e reduzir as complicações.

Perguntas Frequentes

O que é a dactilite na doença falciforme e quando ela ocorre?

A dactilite, ou síndrome mão-pé, é a primeira manifestação dolorosa da doença falciforme em crianças, geralmente entre 6 meses e 2 anos de idade. Caracteriza-se por inchaço doloroso e eritema das mãos e/ou pés, devido à oclusão vascular nos pequenos ossos.

Como diferenciar a dor abdominal da doença falciforme de um abdome agudo cirúrgico?

A dor abdominal na doença falciforme é geralmente difusa, sem sinais de irritação peritoneal e pode ser acompanhada de febre baixa. O diagnóstico diferencial é desafiador e requer avaliação cuidadosa, incluindo exames de imagem e laboratoriais, para excluir condições cirúrgicas como apendicite ou colecistite.

Quais são as complicações musculoesqueléticas da doença falciforme?

Além da dactilite, os pacientes podem apresentar crises álgicas ósseas, osteonecrose (especialmente da cabeça do fêmur e úmero), osteomielite (comum por Salmonella), e artrite séptica. A diferenciação entre essas condições e as crises vaso-oclusivas pode ser difícil.

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