UNIFESP/EPM - Universidade Federal de São Paulo - Escola Paulista de Medicina — Prova 2024
Menino, 3 anos de idade, com doença falciforme, há dois dias apresenta dor abdominal, medicado em casa com dipirona, sem melhora, progredindo para nota 9 em escala de dor, necessitando de morfina. Exame físico: febre e desconforto respiratório. Exame laboratorial: Hb = 9,8 g/dL. Além de realizar raio X de tórax, qual é a próxima conduta mais adequada?
Criança falciforme com febre e desconforto respiratório = alta suspeita de infecção grave.
Pacientes com doença falciforme são imunocomprometidos devido à asplenia funcional, tornando-os altamente suscetíveis a infecções bacterianas graves, especialmente por germes encapsulados. A presença de febre e desconforto respiratório, mesmo com dor abdominal, levanta forte suspeita de infecção, como pneumonia ou síndrome torácica aguda, que requer cobertura antibiótica empírica imediata.
A doença falciforme é uma hemoglobinopatia genética que predispõe os pacientes a uma série de complicações graves, sendo as infecções e as crises álgicas as mais comuns. Crianças com doença falciforme, como o menino de 3 anos do caso, são particularmente vulneráveis a infecções bacterianas invasivas devido à asplenia funcional, que compromete a imunidade contra germes encapsulados. A febre, em qualquer paciente falciforme, deve ser considerada uma emergência médica até prova em contrário. O quadro clínico de dor abdominal intensa, febre e desconforto respiratório é altamente sugestivo de uma complicação infecciosa ou vaso-oclusiva grave. A Síndrome Torácica Aguda (STA) é uma das complicações mais sérias, caracterizada por um novo infiltrado pulmonar no raio-X, febre e sintomas respiratórios, podendo ser desencadeada por infecção ou infarto pulmonar. A presença de febre e desconforto respiratório exige uma abordagem agressiva. Diante da suspeita de infecção grave, a conduta mais adequada, após a estabilização inicial e coleta de exames, é a prescrição imediata de antibióticos de amplo espectro, cobrindo os patógenos mais comuns em pacientes falciformes (ex: Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae, Salmonella). Além disso, a hidratação endovenosa é fundamental para a crise álgica e para prevenir a progressão da vaso-oclusão. A transfusão de hemácias pode ser indicada em casos de anemia grave ou STA, e o corticosteroide inalatório não é a primeira linha para o manejo agudo de uma infecção bacteriana pulmonar.
Pacientes com doença falciforme desenvolvem asplenia funcional precoce, o que compromete a capacidade de combater bactérias encapsuladas (como Streptococcus pneumoniae e Haemophilus influenzae), tornando-os altamente suscetíveis a infecções graves, incluindo sepse e pneumonia.
As principais causas de febre em crianças com doença falciforme incluem infecções bacterianas (pneumonia, osteomielite, sepse, meningite), crise álgica vaso-oclusiva, sequestro esplênico e síndrome torácica aguda. A infecção bacteriana é a mais preocupante e exige investigação e tratamento imediatos.
A Síndrome Torácica Aguda (STA) é uma complicação grave da doença falciforme, caracterizada por febre, dor torácica, infiltrado pulmonar novo no raio-X e sintomas respiratórios. É uma emergência médica que requer oxigenoterapia, analgesia, hidratação, antibioticoterapia de amplo espectro e, frequentemente, transfusão de troca.
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