HAS - Hospital Adventista Silvestre (RJ) — Prova 2023
Mulher 48 anos, dona de pastelaria, procura atendimento com história de anestesia em região torácica há cerca de 10 dias, bilateral, evoluindo com vertigem e náuseas. Há cerca de uma semana, queixa-se de turvação visual e progressiva perda da acuidade, com dor à mobilização de ambos globos oculares. Internada para investigação. Refere ser portadora de Síndrome de Sjogren e hipotireoidismo, faz uso regular de Levotiroxina 75mcg por dia. Nega HAS ou DM. Assinale a alternativa que inclui a provável doença do caso e sua prova diagnóstica:
Anestesia torácica bilateral + turvação visual/dor ocular + Síndrome de Sjögren → Suspeitar Doença de Devic (NMO) → Confirmar com IgG-NMO (AQP4).
A Doença de Devic, ou Neuromielite Óptica (NMO), é uma doença autoimune do SNC que causa mielite transversa e neurite óptica, frequentemente associada a outras doenças autoimunes como Síndrome de Sjögren. A presença do anticorpo IgG-NMO (anti-aquaporina-4) é o marcador diagnóstico chave.
A Doença de Devic, também conhecida como Neuromielite Óptica (NMO), é uma doença inflamatória e desmielinizante rara do sistema nervoso central, que afeta predominantemente os nervos ópticos e a medula espinhal. Diferente da esclerose múltipla, a NMO é caracterizada por ataques graves de neurite óptica e mielite transversa, que podem levar a deficiências permanentes. A fisiopatologia envolve a produção de autoanticorpos contra a aquaporina-4 (AQP4), um canal de água expresso nos astrócitos do SNC, resultando em inflamação e destruição tecidual. O diagnóstico da NMO é baseado em critérios clínicos, radiológicos e laboratoriais. Clinicamente, os pacientes apresentam episódios de mielite transversa (com sintomas como fraqueza, dormência, disfunção vesical/intestinal e nível sensitivo) e/ou neurite óptica (com perda visual, dor à movimentação ocular). A ressonância magnética da medula espinhal pode mostrar lesões extensas (mielite longitudinalmente extensa) e a RM cerebral pode ser normal ou mostrar lesões atípicas para esclerose múltipla. O achado laboratorial mais importante é a detecção do anticorpo IgG-NMO (anti-aquaporina-4) no soro, que é altamente específico para a doença. A NMO pode estar associada a outras doenças autoimunes, como a Síndrome de Sjögren e o hipotireoidismo, como no caso apresentado, o que reforça a importância de uma investigação completa. O tratamento visa prevenir novos ataques e reduzir a inflamação aguda, utilizando imunossupressores e terapias biológicas. O reconhecimento precoce e o tratamento adequado são cruciais para minimizar a incapacidade a longo prazo.
As manifestações clássicas da NMO incluem mielite transversa (com fraqueza, dormência, disfunção vesical/intestinal) e neurite óptica (com perda visual, dor ocular), que podem ser bilaterais ou recorrentes.
O anticorpo IgG-NMO, ou anti-aquaporina-4 (AQP4), é um biomarcador altamente específico e sensível para a Doença de Devic, sendo crucial para o diagnóstico confirmatório e para diferenciá-la de outras doenças desmielinizantes.
Sim, a NMO frequentemente coexiste com outras doenças autoimunes sistêmicas, como a Síndrome de Sjögren, lúpus eritematoso sistêmico e tireoidite autoimune, o que reforça a necessidade de uma investigação abrangente.
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