HNMD - Hospital Naval Marcílio Dias (RJ) — Prova 2015
A patologia que constitui-se de múltiplas dilatações císticas congênitas da árvore biliar intra-hepática, com o maior risco de malignidade e de recorrência de colangite, podendo até nos casos difusos complicados, ter o transplante como único tratamento eficaz, é denominada doença de:
Doença de Caroli = dilatações císticas intra-hepáticas + colangite recorrente + alto risco de colangiocarcinoma.
A Doença de Caroli é uma condição congênita rara caracterizada por dilatações císticas segmentares ou difusas dos ductos biliares intra-hepáticos, associada a colangite recorrente e um risco significativamente aumentado de colangiocarcinoma, podendo necessitar de transplante hepático.
A Doença de Caroli é uma condição congênita rara, autossômica recessiva, caracterizada por dilatações císticas segmentares ou difusas dos ductos biliares intra-hepáticos. É frequentemente associada à fibrose hepática congênita, formando a Síndrome de Caroli. Sua importância clínica reside na alta morbidade devido a episódios recorrentes de colangite, formação de cálculos biliares e, principalmente, um risco significativamente aumentado de desenvolvimento de colangiocarcinoma, tornando o diagnóstico e manejo precoces cruciais. A fisiopatologia envolve uma malformação da placa ductal embrionária, resultando em ductos biliares dilatados e estáticos, que favorecem a estase biliar, infecção e formação de cálculos. Os pacientes geralmente apresentam-se com dor abdominal, febre, icterícia e hepatomegalia devido à colangite. O diagnóstico é estabelecido por exames de imagem como ultrassonografia, tomografia computadorizada e, de forma mais detalhada, pela colangiopancreatografia por ressonância magnética (CPRM), que visualiza as dilatações císticas comunicantes com a árvore biliar. O tratamento da Doença de Caroli visa controlar as infecções e prevenir complicações. Antibióticos são usados para tratar a colangite. Em casos de doença localizada em um único lobo hepático, a ressecção cirúrgica pode ser curativa. No entanto, para a doença difusa, especialmente com fibrose hepática avançada, hipertensão portal ou desenvolvimento de colangiocarcinoma, o transplante hepático é a única opção de tratamento eficaz e definitivo, oferecendo a melhor sobrevida a longo prazo.
As manifestações incluem episódios recorrentes de colangite (febre, dor abdominal, icterícia), formação de cálculos biliares intra-hepáticos, abscesso hepático e, a longo prazo, complicações da hipertensão portal e colangiocarcinoma.
O diagnóstico é feito por exames de imagem como ultrassonografia, tomografia computadorizada e colangiopancreatografia por ressonância magnética (CPRM), que demonstram as dilatações císticas dos ductos biliares intra-hepáticos.
O tratamento é sintomático para colangite e cálculos. Em casos de doença localizada, pode-se considerar ressecção cirúrgica. Para doença difusa, especialmente com fibrose hepática avançada ou colangiocarcinoma, o transplante hepático é a única opção curativa.
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