Doença de Caroli Localizada: Conduta Cirúrgica e Diagnóstico

Santa Casa de Belo Horizonte (MG) — Prova 2026

Enunciado

Um homem leucodérmico, de 26 anos, procurou atendimento médico por perceber a sua esclera ocular tornar-se amarelada, sem outras queixas. Ao exame físico, confirmou-se a icterícia e sua bilirrubina direta estava em 9 mg/dl, enquanto a indireta era de1,2 mg/dl. Em exames de imagem consecutivos, a ressonância magnética confirmou a doença de Carol, restrita ao segmento VI do fígado, com seu ducto biliar obstruído e sem outras anormalidades hepáticas. Qual é a conduta MAIS adequada nesse paciente?

Alternativas

  1. A) Derivação ducto VI jejunal.
  2. B) Hepatectomia direita.
  3. C) Exérese do segmento VI.
  4. D) Colocação de prótese no ducto do segmento VI.

Pérola Clínica

Doença de Caroli localizada → Ressecção cirúrgica (segmentectomia) é o tratamento definitivo.

Resumo-Chave

A Doença de Caroli é uma dilatação congênita dos ductos biliares intra-hepáticos. Quando localizada em um segmento ou lobo, a ressecção cirúrgica previne complicações como litíase, colangite e malignização.

Contexto Educacional

A Doença de Caroli faz parte do espectro das malformações da placa ductal. O diagnóstico é frequentemente sugerido por ultrassonografia e confirmado por colangiorressonância (MRCP), que demonstra a comunicação das dilatações com a árvore biliar (sinal do ponto central). O manejo depende estritamente da extensão da doença, sendo a cirurgia ressectiva a padrão-ouro para apresentações unilaterais ou segmentares.

Perguntas Frequentes

O que caracteriza a Doença de Caroli?

A Doença de Caroli (Tipo V da classificação de Todani) é uma condição rara e congênita caracterizada por dilatações saculares ou fusiformes dos ductos biliares intra-hepáticos. Diferencia-se da Síndrome de Caroli, que associa essas dilatações à fibrose hepática congênita. Clinicamente, predispõe à estase biliar, formação de cálculos intra-hepáticos, episódios recorrentes de colangite bacteriana e abscesso hepático, além de um risco significativamente aumentado de colangiocarcinoma.

Por que a ressecção é preferível em casos localizados?

Quando a Doença de Caroli está restrita a um lobo (frequentemente o esquerdo) ou a segmentos específicos, a hepatectomia parcial ou segmentectomia é considerada curativa. A remoção do tecido afetado elimina o foco de estase biliar e infecção recorrente, além de remover o epitélio biliar displásico, mitigando o risco de transformação maligna para colangiocarcinoma, que ocorre em cerca de 7% a 15% dos pacientes ao longo da vida.

Qual a conduta na Doença de Caroli difusa?

Nos casos em que a dilatação ductal é difusa e acomete ambos os lobos hepáticos, a ressecção cirúrgica parcial não é viável. O tratamento foca no manejo das complicações (antibióticos para colangite, extração de cálculos por CPRE ou via percutânea). Em casos de colangite recorrente intratável ou evolução para cirrose biliar secundária e insuficiência hepática, o transplante de fígado torna-se a única opção therapeutics definitiva.

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