CSNSC - Casa de Saúde Nossa Senhora do Carmo (RJ) — Prova 2020
Pré-escolar, quatro anos, sexo masculino, apresenta episódios recorrentes de hematúria macroscópica, principalmente quando em vigência de Infecções de vias aéreas superiores. O diagnóstico mais provável é:
Criança com hematúria macroscópica recorrente após IVAS → Doença de Berger (Nefropatia IgA).
A Doença de Berger (Nefropatia por IgA) é a glomerulonefrite primária mais comum no mundo, caracterizada por depósitos de IgA no mesângio glomerular. Tipicamente, manifesta-se com episódios de hematúria macroscópica que ocorrem concomitantemente ou logo após infecções de vias aéreas superiores ou gastrointestinais, devido à resposta imune da mucosa.
A Doença de Berger, ou Nefropatia por IgA, é a glomerulonefrite primária mais comum em todo o mundo, afetando predominantemente crianças e adultos jovens. É caracterizada pela deposição de imunocomplexos contendo IgA no mesângio glomerular, o que desencadeia uma resposta inflamatória e lesão renal. A importância clínica reside na sua potencial progressão para doença renal crônica terminal em uma parcela significativa dos pacientes. A fisiopatologia envolve uma anormalidade na glicosilação da IgA1, levando à formação de imunocomplexos que se depositam no glomérulo. Clinicamente, a apresentação mais clássica é a hematúria macroscópica recorrente, que ocorre de forma síncrona ou em até 48 horas após infecções de mucosas, como infecções de vias aéreas superiores ou gastrointestinais. Outras formas de apresentação incluem hematúria microscópica persistente, proteinúria, hipertensão ou, menos frequentemente, síndrome nefrótica ou nefrítica aguda. O diagnóstico definitivo é feito por biópsia renal, que revela depósitos mesangiais de IgA por imunofluorescência. O tratamento é de suporte e visa controlar a proteinúria e a hipertensão, com inibidores da ECA/BRA. Em casos de progressão rápida, imunossupressores podem ser considerados. O prognóstico é variável, com cerca de 20-30% dos pacientes evoluindo para doença renal terminal em 20 anos.
A principal característica é a ocorrência de episódios de hematúria macroscópica, muitas vezes recorrentes, que se manifestam concomitantemente ou logo após infecções de vias aéreas superiores ou gastrointestinais.
Na Doença de Berger, a hematúria ocorre simultaneamente ou em até 2 dias após a infecção, enquanto na Glomerulonefrite Pós-Estreptocócica há um período de latência maior, de 1 a 3 semanas.
A hematúria na Nefropatia por IgA é causada por depósitos de imunocomplexos contendo IgA no mesângio glomerular, levando a uma resposta inflamatória e lesão glomerular.
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