Doença de Behçet: Diagnóstico e Manifestações Clínicas

HMASP - Hospital Militar de Área de São Paulo — Prova 2023

Enunciado

Úlceras orais recorrentes, úlceras genitais recorrentes, uveíte, eritema nodoso e teste de patergia positivo são achados típicos na:

Alternativas

  1. A) Granulomatose eosinofílica com poliangiite (GEP
  2. B) Granulomatose com poliangiite (GP
  3. C) Lupus eritematoso sistêmico (LES)
  4. D) Doença de Behçet
  5. E) Artrite Reumatoide com manifestações extra articulares

Pérola Clínica

Behçet = úlceras orais/genitais recorrentes + uveíte + eritema nodoso + patergia positiva.

Resumo-Chave

A Doença de Behçet é uma vasculite sistêmica crônica e multissistêmica, caracterizada por inflamação recorrente de vasos sanguíneos de diversos calibres. A tríade clássica de úlceras orais, úlceras genitais e uveíte, juntamente com o teste de patergia positivo, são pilares diagnósticos.

Contexto Educacional

A Doença de Behçet é uma vasculite sistêmica crônica de etiologia desconhecida, caracterizada por inflamação recorrente de vasos sanguíneos de diversos calibres, afetando múltiplos órgãos e sistemas. É mais prevalente em países ao longo da antiga Rota da Seda, com pico de incidência entre 20 e 40 anos. Seu reconhecimento precoce é vital devido ao potencial de lesões orgânicas graves, especialmente oculares e neurológicas. A fisiopatologia envolve uma resposta imune desregulada, com ativação de células T e neutrófilos, e produção de citocinas pró-inflamatórias. O diagnóstico é clínico, baseado nos critérios internacionais, que incluem úlceras orais recorrentes como critério principal, acompanhadas de úlceras genitais, lesões oculares (uveíte), lesões cutâneas (eritema nodoso, pseudofoliculite) e/ou teste de patergia positivo. Não há um marcador laboratorial específico. O tratamento da Doença de Behçet visa controlar a inflamação e prevenir danos orgânicos. A escolha da terapia depende da gravidade e das manifestações clínicas, podendo incluir corticosteroides, imunossupressores (azatioprina, metotrexato, ciclosporina) e agentes biológicos (anti-TNFα) para casos refratários ou com envolvimento ocular/neurológico grave. O prognóstico varia conforme o envolvimento dos órgãos.

Perguntas Frequentes

Quais são os principais critérios diagnósticos para a Doença de Behçet?

Os critérios diagnósticos para a Doença de Behçet incluem úlceras orais recorrentes (critério obrigatório), associadas a pelo menos dois dos seguintes: úlceras genitais recorrentes, lesões oculares (uveíte), lesões cutâneas (eritema nodoso, pseudofoliculite) ou teste de patergia positivo.

O que é o teste de patergia e qual sua importância na Doença de Behçet?

O teste de patergia é uma reação cutânea de hipersensibilidade inespecífica, onde uma pápula ou pústula se forma 24-48 horas após uma picada de agulha estéril na pele. Sua positividade é um critério diagnóstico importante para a Doença de Behçet, refletindo a hiperreatividade inflamatória.

Quais são as manifestações oculares mais comuns na Doença de Behçet?

A uveíte é a manifestação ocular mais comum e grave na Doença de Behçet, podendo ser anterior, posterior ou panuveíte. Pode levar a complicações como hipópio, vasculite retiniana e perda visual, sendo um fator prognóstico importante.

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