CBO Teórico-Prática - Prova de Imagens da Oftalmologia — Prova 2021
Paciente masculino, 35 anos, com história recorrente de úlceras orais e genitais, e HLA-B51 positivo, apresenta a alteração abaixo. Qual dos exames contrastados abaixo melhor caracteriza a principal suspeita diagnóstica?
Úlceras orais/genitais + HLA-B51 + Vasculite difusa (fern-like) = Doença de Behçet.
A Doença de Behçet manifesta-se com vasculite oclusiva difusa; a angiofluoresceinografia clássica mostra extravasamento capilar extenso e áreas de isquemia.
A Doença de Behçet é uma vasculite multissistêmica idiopática de pequenos e grandes vasos. O diagnóstico baseia-se em critérios clínicos, exigindo a presença de úlceras orais recorrentes associadas a pelo menos dois outros sinais: úlceras genitais, lesões cutâneas, positividade no teste de patergia ou inflamação ocular. O tratamento ocular visa suprimir a inflamação rapidamente para prevenir danos estruturais permanentes. Utiliza-se corticosteroides sistêmicos em altas doses para crises agudas, mas o manejo a longo prazo requer imunomoduladores ou biológicos (como anti-TNF alfa) para prevenir recidivas, que são a principal causa de cegueira nesses pacientes.
A Doença de Behçet é caracterizada por uma uveíte recorrente e bilateral, que pode ser anterior, posterior ou panuveíte. O achado mais clássico é a uveíte anterior não granulomatosa com hipópio 'móvel' (que muda com a posição da cabeça). No segmento posterior, observa-se vasculite retiniana (principalmente venulite), hemorragias, edema macular cistoide e áreas de isquemia retiniana devido à natureza oclusiva da doença.
A angiofluoresceinografia (AFG) é fundamental para avaliar a extensão da vasculite. O padrão típico é o extravasamento difuso de corante dos vasos retinianos, frequentemente descrito como 'em samambaia' (fern-like leakage), indicando quebra da barreira hematorretiniana. A AFG também identifica áreas de não-perfusão capilar, neovascularização e edema macular, sendo essencial para o estadiamento e monitoramento da resposta terapêutica.
O HLA-B51 é o marcador genético mais fortemente associado à Doença de Behçet, especialmente em populações da 'Rota da Seda' (Mediterrâneo ao Japão). Embora sua presença não seja obrigatória para o diagnóstico (que é clínico), pacientes HLA-B51 positivos tendem a apresentar um curso ocular mais grave e maior risco de perda visual progressiva.
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