HPEV - Hospital Professor Edmundo Vasconcelos (SP) — Prova 2023
Mulher de 35 anos de idade, previamente hígida, comparece ao ambulatório com queixa de artralgias nos joelhos e punhos, sensação de febre não aferida intermitente, cefaleia bitemporal e aftas orais recorrentes há 5 meses. Também apresentou lesões descritas como sendo "similares à acne" no seu tronco e nos braços, autolimitadas, que agora não estão presentes. Também teve alguns episódios de diarreia, que foram tratados com uso de antibióticos e loperamida, após atendimento em unidade de pronto atendimento. Hoje, tem queixa também de úlceras genitais dolorosas, sendo este o terceiro episódio apresentado neste período. Ao exame físico, apresenta lesões genitais rasas, de fundo limpo e sem linfonodos inguinais alterados. Sem outras alterações. Em diferentes oportunidades, fez uso de paracetamol, dipirona, cetoprofeno, diclofenaco e bicarbonato de sódio por conta desses sintomas. Os exames complementares evidenciam apenas uma anemia discreta, sem ferropenia. Sem alterações de aminotransferases, enzimas canaliculares, função renal, eletrólitos, fator antinuclear (FAN), fator reumatoide ou complemento. Qual é o exame que estará alterado e auxiliará no diagnóstico desta paciente?
Aftas orais + úlceras genitais recorrentes + artralgia + lesões cutâneas + FAN negativo → suspeitar Doença de Behçet; teste de patergia é chave.
O quadro clínico de úlceras orais e genitais recorrentes, artralgias, lesões cutâneas e cefaleia, na ausência de autoanticorpos como FAN, é altamente sugestivo de Doença de Behçet. O teste de patergia, que avalia a hiperreatividade cutânea, é um critério diagnóstico importante e frequentemente positivo nesta condição.
A Doença de Behçet é uma vasculite sistêmica crônica e multissistêmica de etiologia desconhecida, caracterizada por inflamação recorrente de vasos sanguíneos de todos os calibres. É mais prevalente na 'Rota da Seda', que se estende do Mediterrâneo ao Extremo Oriente. O diagnóstico é clínico, baseado em um conjunto de manifestações recorrentes, e não há um marcador laboratorial específico, o que torna o reconhecimento dos critérios diagnósticos fundamental. As manifestações clínicas são diversas e incluem úlceras orais aftosas recorrentes (critério obrigatório), úlceras genitais recorrentes, lesões cutâneas (como eritema nodoso, pseudofoliculite, lesões papulopustulosas e lesões semelhantes à acne), envolvimento ocular (uveíte anterior ou posterior, vasculite retiniana) e artralgia/artrite. Outras manifestações podem incluir envolvimento gastrointestinal, neurológico e vascular (tromboses). Diante de um quadro clínico sugestivo, especialmente com úlceras orais e genitais recorrentes e lesões cutâneas, e com exames de autoanticorpos (como FAN e FR) negativos, o teste de patergia se torna um exame auxiliar crucial. Um teste de patergia positivo, que indica uma resposta inflamatória exagerada a um trauma cutâneo mínimo, é um dos critérios diagnósticos e fortalece a suspeita de Doença de Behçet, auxiliando na diferenciação de outras condições reumatológicas ou infecciosas.
Os critérios diagnósticos para a Doença de Behçet incluem úlceras orais recorrentes (critério obrigatório), mais dois dos seguintes: úlceras genitais recorrentes, lesões oculares (uveíte), lesões cutâneas (eritema nodoso, pseudofoliculite, lesões papulopustulosas) e teste de patergia positivo.
O teste de patergia é uma avaliação da hiperreatividade cutânea. Consiste em fazer uma punção oblíqua na pele do antebraço com uma agulha estéril. O teste é positivo se, após 24 a 48 horas, surgir uma pápula ou pústula eritematosa de pelo menos 2 mm no local da punção.
As manifestações sistêmicas graves da Doença de Behçet incluem uveíte (que pode levar à cegueira), trombose venosa e arterial (incluindo trombose de seios durais), aneurismas, envolvimento gastrointestinal grave e neuro-Behçet (meningoencefalite, lesões parenquimatosas).
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