HAS - Hospital Adventista Silvestre (RJ) — Prova 2020
Mulher jovem é internada no hospital com quadro de aumento importante do volume abdominal associado a dor difusa, além de edema em membros inferiores. Refere passado recente de úlceras labiais e vaginais, ocasião em que recebeu o diagnóstico de uma vasculite. Durante exames na internação, o estudo tomográfico contrastado do abdome demonstrava fígado aumentado de tamanho, de contorno regular, e ausência de opacificação das veias supra-hepáticas direita e média, além de ascite importante.A paciente evoluiu com importante agitação psicomotora, seguida de crise convulsiva tônico-clônico generalizada.Assinale a melhor alternativa.
Behçet + Budd-Chiari + Convulsão → Neuro-Behçet (atividade de doença) → Imunossupressão imediata.
A Doença de Behçet é uma vasculite multissistêmica que pode causar trombose de grandes vasos (Budd-Chiari) e acometimento direto do SNC (Neuro-Behçet), exigindo terapia agressiva.
A Doença de Behçet é uma condição inflamatória crônica de etiologia incerta, marcada por episódios de exacerbação. O envolvimento vascular é uma das principais causas de morbimortalidade, manifestando-se como tromboses venosas profundas, aneurismas arteriais e a Síndrome de Budd-Chiari. O acometimento neurológico, ou Neuro-Behçet, ocorre em cerca de 5-10% dos pacientes e pode ser parenquimatoso (meningoencefalite) ou não-parenquimatoso (trombose de seios venosos). No caso clínico, a agitação e a convulsão em uma paciente com vasculite ativa sugerem inflamação direta do SNC, diferenciando-se da encefalopatia hepática pela rapidez da evolução e pelo contexto de atividade da doença de base, exigindo imunossupressão e controle sintomático com anticonvulsivantes.
É uma vasculite sistêmica de vasos de todos os calibres. A tríade clássica inclui úlceras orais recorrentes, úlceras genitais e uveíte. Também pode apresentar lesões cutâneas (pseudofoliculite, eritema nodoso) e teste de patergia positivo.
Diferente de outras vasculites, o Behçet tem uma forte predileção por tromboses venosas. A inflamação da parede vascular (venulite) leva à formação de trombos nas veias supra-hepáticas ou na veia cava inferior, resultando em hepatomegalia, ascite e dor abdominal.
O tratamento de escolha para manifestações parenquimatosas do SNC (Neuro-Behçet) envolve altas doses de corticosteroides (pulsoterapia) associadas a agentes imunossupressores como a ciclofosfamida ou inibidores do TNF-alfa, visando interromper a cascata inflamatória.
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