UNICAMP/HC - Hospital de Clínicas da Unicamp - Campinas (SP) — Prova 2025
Menino, 11a, previamente hígido, queixa-se de úlceras orais dolorosas recorrentes. No último ano foram cinco vezes e neste ano já ocorreram três vezes em lábios e língua. Mãe está preocupada, pois já havia escutado sobre doença na família do pai, falecido de acidente há cinco anos. Exame físico: bom estado geral; boca com múltiplas úlceras em língua, palato, lábios e mucosa jugal, de 3 a 12mm de diâmetro, dolorosas ao toque; região anal com pequena úlcera de 3mm de diâmetro. A principal hipótese diagnóstica é:
Úlceras orais recorrentes + úlceras genitais/anais + uveíte → Pensar em Doença de Behçet.
A Doença de Behçet é uma vasculite sistêmica idiopática caracterizada por úlceras mucosas recorrentes e potencial envolvimento ocular, vascular e neurológico.
A Doença de Behçet é uma vasculite sistêmica única por afetar vasos de todos os calibres (pequenos, médios e grandes) e tanto artérias quanto veias. Sua etiologia é desconhecida, mas há uma forte associação genética com o alelo HLA-B51, especialmente em populações da 'Rota da Seda' (do Mediterrâneo ao Leste Asiático). A fisiopatologia envolve uma resposta inflamatória exacerbada mediada por neutrófilos e linfócitos T. Além das úlceras mucosas, a doença pode apresentar manifestações graves como aneurismas arteriais, trombose venosa profunda, artrite não erosiva e o 'Neuro-Behçet', que pode mimetizar esclerose múltipla ou causar hipertensão intracraniana idiopática. O tratamento é escalonado conforme a gravidade, utilizando desde colchicina e corticoides tópicos para lesões mucocutâneas até imunossupressores potentes e agentes anti-TNF para manifestações viscerais ou oculares.
O diagnóstico é clínico, baseado nos critérios do International Study Group for Behçet's Disease. O critério obrigatório é a presença de úlceras orais recorrentes (pelo menos 3 vezes em 12 meses). Além disso, o paciente deve apresentar pelo menos dois dos seguintes: úlceras genitais recorrentes, lesões oculares (uveíte anterior ou posterior), lesões cutâneas (eritema nodoso, pseudofoliculite) ou teste de patergia positivo.
O teste de patergia é um exame que avalia a hipersensibilidade cutânea inespecífica a traumas mínimos. Consiste na inserção de uma agulha estéril na derme do antebraço; a formação de uma pápula ou pústula eritematosa no local após 24 a 48 horas indica um resultado positivo. Embora altamente específico para a Doença de Behçet em certas populações, sua sensibilidade é variável.
O envolvimento ocular ocorre em cerca de 50-70% dos pacientes e é uma das manifestações mais graves, podendo levar à cegueira se não tratado agressivamente. A manifestação mais comum é a uveíte posterior ou panuveíte, frequentemente bilateral e recorrente. O acompanhamento oftalmológico periódico é mandatório para todos os pacientes com suspeita ou diagnóstico confirmado da doença.
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