HE Jayme Neves - Hospital Escola Jayme dos Santos Neves (ES) — Prova 2021
Uma paciente de 10 anos é hospitalizada por dor abdominal e pelo ressurgimento de úlceras dolorosas e rasas, com eritema circundante, comprometendo mucosa bucal, gengiva, lábios e língua. Observam-se, ainda, úlceras genitais em grandes lábios. Também apresenta dores, hiperemia e edema em joelho direito e tornozelo esquerdo que recorrem a cada 15 dias. O mais provável diagnóstico desta paciente é:
Úlceras orais + genitais recorrentes + artrite em criança → suspeitar de Doença de Behçet.
A Doença de Behçet é uma vasculite sistêmica crônica e multissistêmica, caracterizada pela tríade clássica de úlceras orais recorrentes, úlceras genitais e lesões oculares. Em crianças, as manifestações podem ser atípicas ou incompletas inicialmente, mas úlceras recorrentes e artrite são pistas importantes.
A Doença de Behçet é uma vasculite sistêmica crônica de etiologia desconhecida, caracterizada por inflamação recorrente de vasos sanguíneos de todos os calibres. É mais comum em países ao longo da antiga Rota da Seda, mas pode ocorrer globalmente. Embora tipicamente diagnosticada em adultos jovens, o início pediátrico não é raro e pode apresentar desafios diagnósticos devido à variabilidade das manifestações. A fisiopatologia envolve uma resposta imune desregulada, com inflamação mediada por células T e neutrófilos. As manifestações clínicas são multissistêmicas, incluindo úlceras orais e genitais recorrentes, lesões cutâneas (eritema nodoso, pseudofoliculite), envolvimento ocular (uveíte anterior e posterior), artrite não-erosiva, envolvimento gastrointestinal (úlceras semelhantes à doença de Crohn), e envolvimento neurológico e vascular. O diagnóstico é clínico, baseado nos critérios internacionais para a Doença de Behçet (ICBD). O tratamento visa controlar a inflamação e prevenir danos orgânicos. Inclui corticosteroides, imunossupressores (azatioprina, metotrexato, ciclosporina) e, em casos refratários, agentes biológicos (anti-TNF, como infliximabe ou adalimumabe). O prognóstico varia de acordo com o envolvimento orgânico, sendo as complicações oculares e neurológicas as mais preocupantes.
Os critérios diagnósticos para Doença de Behçet incluem úlceras orais recorrentes, úlceras genitais recorrentes, lesões oculares (uveíte), lesões cutâneas (eritema nodoso, pseudofoliculite) e teste de patergia positivo.
Sim, a Doença de Behçet pode ter início pediátrico, embora seja mais comum em adultos jovens. As manifestações em crianças podem ser semelhantes às dos adultos, mas o diagnóstico pode ser mais desafiador devido à apresentação incompleta inicial.
As complicações mais graves da Doença de Behçet incluem cegueira por uveíte, aneurismas arteriais, tromboses venosas, envolvimento do sistema nervoso central (neuro-Behçet) e envolvimento gastrointestinal grave.
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