Santa Casa de Limeira (SP) — Prova 2026
Criança de 6 anos apresenta febre recorrente, dor articular, úlceras orais e lesões cutâneas pustulosas. Exame: artrite em joelhos e cotovelos. Qual é a hipótese diagnóstica mais provável?
Úlceras orais + lesões pustulosas + artrite + febre = Doença de Behçet.
A Doença de Behçet é uma vasculite multissistêmica de vasos de qualquer calibre, marcada pela tríade clássica de úlceras orais, genitais e uveíte, mas com forte componente articular e cutâneo.
A Doença de Behçet é uma condição inflamatória crônica de etiologia desconhecida, possivelmente autoimune em indivíduos geneticamente predispostos (HLA-B51). Na pediatria, o diagnóstico pode ser desafiador pois os sintomas costumam aparecer de forma sequencial ao longo de anos, e não simultaneamente. O envolvimento articular ocorre em cerca de 50% dos casos, geralmente como uma oligoartrite não erosiva. O tratamento visa o controle da inflamação e prevenção de danos em órgãos-alvo, utilizando colchicina para lesões mucocutâneas e imunossupressores ou biológicos (anti-TNF) para manifestações oculares, neurológicas ou vasculares graves.
O diagnóstico é clínico. Segundo o International Study Group, exige-se a presença de úlceras orais recorrentes (pelo menos 3 vezes em 12 meses) associadas a pelo menos dois dos seguintes: úlceras genitais recorrentes, lesões oculares (uveíte ou vasculite retiniana), lesões cutâneas (eritema nodoso, pseudofoliculite ou lesões papulopustulosas) ou teste de patergia positivo.
O teste de patergia consiste em uma resposta inflamatória exagerada da pele a um trauma mínimo (picada de agulha estéril). Uma pápula ou pústula que se forma em 24-48 horas indica positividade. Embora seja altamente específico para a Doença de Behçet, sua sensibilidade varia conforme a etnia, sendo mais comum em populações da 'Rota da Seda'.
Diferente da Púrpura de Henoch-Schönlein (vasculite de pequenos vasos com púrpura palpável e dor abdominal) ou da Doença de Kawasaki (febre alta e alterações em extremidades), a Doença de Behçet destaca-se pela recorrência das úlceras mucosas e pela capacidade de afetar vasos de todos os tamanhos, incluindo tromboses venosas e aneurismas arteriais.
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