FMC/HEAA - Faculdade de Medicina de Campos - Hospital Álvaro Alvim (RJ) — Prova 2022
Uma paciente de 10 anos é hospitalizada por dor abdominal e pelo ressurgimento de úlceras dolorosas e rasas, com eritema circundante, comprometendo mucosa bucal, gengiva, lábios e língua. Observam-se, ainda, úlceras genitais em grandes lábios. Também apresenta dores, hiperemia e edema em joelho direito e tornozelo esquerdo que recorrem a cada 15 dias. O mais provável diagnóstico desta paciente é:
Úlceras orais + genitais recorrentes + artrite em criança = Doença de Behçet.
A Doença de Behçet é uma vasculite sistêmica crônica que se manifesta com úlceras orais e genitais recorrentes, além de envolvimento ocular, cutâneo, articular, neurológico e gastrointestinal. A tríade clássica de úlceras orais, genitais e lesões cutâneas/oculares é fundamental para o diagnóstico.
A Doença de Behçet é uma vasculite sistêmica crônica de etiologia desconhecida, caracterizada por inflamação recorrente de vasos sanguíneos de todos os calibres. Embora mais comum em adultos jovens, pode afetar crianças, apresentando desafios diagnósticos devido à inespecificidade dos sintomas iniciais e à menor frequência de algumas manifestações clássicas. As úlceras orais aftosas recorrentes são a manifestação mais comum e geralmente a primeira a aparecer. Úlceras genitais dolorosas e recorrentes, lesões oculares (uveíte anterior ou posterior, vasculite retiniana) e lesões cutâneas (eritema nodoso, pseudofoliculite) são outras características proeminentes. O envolvimento articular, como artrite não deformante, é frequente. O diagnóstico é clínico, baseado nos critérios internacionais, e o tratamento visa controlar a inflamação e prevenir danos orgânicos, utilizando corticosteroides, imunossupressores e, mais recentemente, terapias biológicas. O reconhecimento precoce e o manejo adequado são cruciais para minimizar a morbidade e melhorar a qualidade de vida dos pacientes, especialmente em crianças, onde a doença pode ter um curso mais grave.
Os critérios diagnósticos para a Doença de Behçet incluem úlceras orais aftosas recorrentes (critério obrigatório), além de pelo menos dois dos seguintes: úlceras genitais recorrentes, lesões oculares (uveíte), lesões cutâneas (eritema nodoso, pseudofoliculite) ou teste de patergia positivo.
Sim, a Doença de Behçet é uma vasculite sistêmica que pode afetar múltiplos órgãos, incluindo os olhos (uveíte, hipópio), articulações (artrite não deformante), sistema nervoso central (neuro-Behçet), trato gastrointestinal (úlceras), e vasos sanguíneos (tromboses).
O teste de patergia é um critério diagnóstico que avalia a hiperreatividade cutânea. Consiste na formação de uma pápula eritematosa ou pústula 24-48 horas após uma picada de agulha estéril na pele. Embora não seja universalmente positivo, sua positividade é altamente sugestiva de Behçet.
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