Doença de Behçet: Manifestações Oculares e Diagnóstico

CBO Teórica 2 - Prova de Especialidades da Oftalmologia — Prova 2007

Enunciado

Na doença de Behçet, assinale a alternativa correta:

Alternativas

  1. A) O acometimento ocular é frequente e, associado a úlceras recorrentes genitais e orais, confirma o diagnóstico
  2. B) O hipópio acontece na quase totalidade dos casos e não tem relação com o prognóstico
  3. C) Os estudos anatomopatológicos revelam uma uveíte granulomatosa poupando os vasos
  4. D) Classicamente, apesar da gravidade do quadro, não costuma causar sinequias no segmento anterior

Pérola Clínica

Behçet = Úlceras orais + Úlceras genitais + Panuveíte com hipópio móvel (não granulomatosa).

Resumo-Chave

É uma vasculite multissistêmica idiopática. O diagnóstico é clínico, baseado na recorrência das úlceras e no envolvimento ocular ou cutâneo.

Contexto Educacional

A Doença de Behçet é uma vasculite de vasos de todos os calibres, com predileção por indivíduos da 'Rota da Seda' (do Mediterrâneo ao Japão) e forte associação com o alelo HLA-B51. Diferente de outras uveítes autoimunes, a inflamação no Behçet é explosiva e pode deixar sequelas graves a cada surto. O tratamento envolve o uso de corticosteroides sistêmicos para crises agudas e imunossupressores (como azatioprina, ciclosporina ou agentes anti-TNF) para manutenção e prevenção de recidivas. O envolvimento ocular é uma das manifestações mais temidas, podendo levar à perda visual rápida se não for manejado de forma agressiva.

Perguntas Frequentes

Quais são os critérios diagnósticos da Doença de Behçet?

O diagnóstico é essencialmente clínico. O critério obrigatório é a presença de úlceras orais recorrentes (pelo menos 3 vezes em 12 meses). Além disso, o paciente deve apresentar dois dos seguintes: úlceras genitais recorrentes, lesões oculares (uveíte anterior, posterior ou vasculite retiniana), lesões cutâneas (eritema nodoso, pseudofoliculite) ou teste de patergia positivo.

O que é o hipópio móvel na Doença de Behçet?

O hipópio é o acúmulo de células inflamatórias (pus) na câmara anterior do olho. Na Doença de Behçet, ele é caracteristicamente 'móvel', mudando de posição com a inclinação da cabeça do paciente, e costuma ser estéril e de aparecimento súbito. Embora clássico, o hipópio não está presente em todos os casos, mas quando ocorre, sinaliza uma inflamação intraocular intensa.

Qual o padrão da inflamação ocular na Doença de Behçet?

A doença causa tipicamente uma panuveíte bilateral e recorrente. A uveíte anterior é não granulomatosa. No segmento posterior, ocorre uma vasculite retiniana oclusiva severa (periarterite e periflebite), que pode levar a hemorragias, isquemia retiniana, edema macular e atrofia óptica, sendo a principal causa de cegueira definitiva na doença.

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