SES-PE - Secretaria de Estado de Saúde de Pernambuco — Prova 2022
Uma paciente de 28 anos apresenta úlceras orais dolorosas há dois anos e mais recentemente passou a se queixar de borramento visual, lesões em membros inferiores e episódios de hemoptise. A investigação detectou panuveíte, eritema nodoso e aneurismas em ramos da artéria pulmonar. Qual o diagnóstico mais provável para esse caso?
Doença de Behçet: úlceras orais/genitais + uveíte + lesões cutâneas + vasculite sistêmica (aneurismas pulmonares).
A Doença de Behçet é uma vasculite sistêmica que se manifesta com úlceras orais e genitais recorrentes, lesões cutâneas (eritema nodoso), uveíte e, em casos graves, acometimento vascular, neurológico e gastrointestinal. A presença de aneurismas em artérias pulmonares com hemoptise é uma manifestação grave e característica.
A Doença de Behçet é uma vasculite sistêmica crônica, inflamatória e multissistêmica de etiologia desconhecida, mais prevalente em países ao longo da Rota da Seda. É caracterizada por inflamação de vasos de todos os calibres, com predileção por vênulas e arteríolas, mas podendo afetar grandes vasos. A importância clínica reside na sua capacidade de causar danos irreversíveis a múltiplos órgãos, especialmente olhos, sistema nervoso central e vasos sanguíneos. O diagnóstico é clínico, baseado em critérios que incluem úlceras orais recorrentes (critério obrigatório), úlceras genitais, lesões oculares (uveíte, vasculite retiniana), lesões cutâneas (eritema nodoso, pseudofoliculite) e o fenômeno de patergia. A suspeita deve surgir em pacientes jovens com úlceras orais recorrentes e outras manifestações sistêmicas inexplicadas. O acometimento pulmonar, como aneurismas de artéria pulmonar, é uma complicação grave e potencialmente fatal. O tratamento da Doença de Behçet é individualizado e visa controlar a inflamação e prevenir danos aos órgãos. Inclui corticosteroides, imunossupressores (azatioprina, metotrexato, ciclosporina) e, mais recentemente, agentes biológicos (anti-TNF, inibidores de IL-1/IL-6) para casos refratários ou com acometimento grave. O prognóstico varia conforme a extensão e gravidade do acometimento orgânico, sendo o envolvimento vascular e neurológico associado a maior morbimortalidade.
Os critérios incluem úlceras orais recorrentes, úlceras genitais, lesões oculares (uveíte), lesões cutâneas (eritema nodoso, pseudofoliculite) e teste de patergia positivo.
As manifestações pulmonares incluem aneurismas de artéria pulmonar, trombose de vasos pulmonares, infiltrados pulmonares e pleurisia, podendo levar a hemoptise grave.
A combinação de úlceras orais e genitais recorrentes, uveíte e o fenômeno de patergia são altamente sugestivos de Behçet, diferenciando-a de outras vasculites sistêmicas.
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