HAS - Hospital Adventista Silvestre (RJ) — Prova 2020
Mulher jovem é internada no hospital com quadro de aumento importante do volume abdominal associado a dor difusa, além de edema em membros inferiores. Refere passado recente de úlceras labiais e vaginais, ocasião em que recebeu o diagnóstico de uma vasculite. Durante exames na internação, o estudo tomográfico contrastado do abdome demonstrava fígado aumentado de tamanho, de contorno regular, e ausência de opacificação das veias supra-hepáticas direita e média, além de ascite importante.Diante do quadro, assinale a melhor alternativa que inclui o diagnóstico mais provável e a complicação.
Úlceras orais/genitais + Trombose venosa (Budd-Chiari) → Doença de Behçet.
A Doença de Behçet é uma vasculite multissistêmica que predispõe a eventos tromboembólicos venosos; a Síndrome de Budd-Chiari ocorre pela oclusão das veias supra-hepáticas, manifestando-se com ascite e hepatomegalia.
A Doença de Behçet é uma vasculite de vasos de variados calibres, única por sua forte associação com fenômenos tromboembólicos venosos. A tríade clássica de úlceras orais, genitais e uveíte é o ponto de partida, mas o envolvimento vascular (angio-Behçet) é o que frequentemente determina o prognóstico. A Síndrome de Budd-Chiari é uma das manifestações mais temidas, representando a obstrução do fluxo venoso hepático. Fisiopatologicamente, a inflamação da parede venosa leva à estase e ativação da cascata de coagulação. O tratamento envolve o uso de corticoides em altas doses e imunossupressores (como azatioprina ou ciclofosfamida) para controlar a vasculite. A anticoagulação é controversa em alguns cenários de Behçet devido ao risco de ruptura de aneurismas arteriais associados, mas na Síndrome de Budd-Chiari, o manejo da congestão hepática é prioritário para evitar a falência hepática fulminante ou cirrose pós-sinusoidal.
A Doença de Behçet é uma vasculite que afeta vasos de todos os calibres, tanto arteriais quanto venosos. Diferente de outras vasculites, ela apresenta um estado pró-trombótico acentuado devido à inflamação endotelial. A Síndrome de Budd-Chiari na Behçet decorre da inflamação e subsequente trombose das veias supra-hepáticas ou da porção supra-hepática da veia cava inferior. Isso gera uma obstrução ao fluxo de saída hepático, resultando em congestão sinusoidal, hepatomegalia dolorosa e ascite volumosa. É uma complicação grave que exige manejo com imunossupressão agressiva e, por vezes, anticoagulação, embora o foco principal seja o controle da inflamação vascular subjacente.
O diagnóstico da Doença de Behçet é eminentemente clínico. O critério obrigatório, segundo o International Study Group, é a presença de úlceras orais recorrentes (pelo menos 3 vezes em 12 meses). Além disso, o paciente deve apresentar pelo menos dois dos seguintes: úlceras genitais recorrentes (que deixam cicatriz), lesões oculares (uveíte anterior ou posterior, vasculite retiniana), lesões cutâneas (eritema nodoso, pseudofoliculite) ou um teste de patergia positivo. No contexto da questão, a associação de úlceras mucosas com um evento trombótico maior (Budd-Chiari) fecha o raciocínio clínico para a patologia, evidenciando o tropismo venoso da doença.
Na tomografia computadorizada ou ressonância magnética com contraste, o achado clássico é a ausência ou falha de enchimento das veias supra-hepáticas (direita, média ou esquerda) e/ou da veia cava inferior. O fígado frequentemente apresenta um realce heterogêneo (aspecto em 'mosaico' ou 'casca de noz') devido à congestão passiva. Outro sinal comum é a hipertrofia do lobo caudado, pois este lobo possui drenagem venosa independente diretamente para a veia cava inferior, podendo ser poupado da obstrução principal. A presença de ascite e circulação colateral na parede abdominal também corrobora o diagnóstico de obstrução venosa crônica ou subaguda.
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