Diagnóstico de Doença de Behçet e Manifestações Oculares

CBO Teórico-Prática - Prova de Imagens da Oftalmologia — Prova 2019

Enunciado

Paciente em investigação de alterações cutâneas/ mucosas (Figura A) e dores articulares apresenta os achados oculares abaixo (Figura B: segmento anterior; Figura C: periferia retiniana). Qual achado reforçaria o diagnóstico mais provável?

Alternativas

  1. A) Teste de patergia positivo.
  2. B) HLA-A29 positivo.
  3. C) Níveis elevados de lisozima plasmática.
  4. D) c-ANCA positivo.

Pérola Clínica

Behçet = Úlceras orais + Hipópio móvel + Vasculite retiniana + Patergia (+).

Resumo-Chave

A Doença de Behçet é uma vasculite multissistêmica idiopática. O teste de patergia positivo reflete a hipersensibilidade cutânea característica e auxilia no diagnóstico clínico.

Contexto Educacional

A Doença de Behçet é uma vasculite de vasos de todos os calibres, caracterizada por episódios recorrentes de inflamação. O diagnóstico baseia-se nos critérios do International Study Group, exigindo úlceras orais recorrentes mais dois dos seguintes: úlceras genitais, lesões cutâneas, lesões oculares ou teste de patergia positivo. O manejo oftalmológico é crítico, pois a uveíte posterior e a vasculite são as principais causas de morbidade visual. O tratamento geralmente envolve imunossupressão sistêmica (corticosteroides, azatioprina, ciclosporina ou agentes anti-TNF) para prevenir crises recorrentes que causam danos cumulativos à retina e ao nervo óptico.

Perguntas Frequentes

O que é o teste de patergia?

O teste de patergia é um exame clínico que avalia a hiper-reatividade cutânea a um trauma mínimo. Consiste na inserção de uma agulha estéril na derme do antebraço; o teste é considerado positivo se uma pápula ou pústula eritematosa se formar no local da punção após 24 a 48 horas. É um critério diagnóstico importante para a Doença de Behçet, embora sua sensibilidade varie entre diferentes populações (maior em países da Rota da Seda).

Quais são os achados oculares típicos na Doença de Behçet?

A manifestação ocular mais característica é a uveíte bilateral e recorrente. No segmento anterior, destaca-se o hipópio móvel (que muda de posição com a inclinação da cabeça). No segmento posterior, ocorre uma vasculite retiniana oclusiva severa, frequentemente envolvendo tanto artérias quanto veias, podendo levar a hemorragias, edema macular e atrofia óptica se não tratada agressivamente.

Qual a importância do HLA-B51 nesta patologia?

O alelo HLA-B51 é o marcador genético mais fortemente associado à Doença de Behçet, especialmente em pacientes de ascendência mediterrânea e asiática. Embora sua presença aumente o risco relativo da doença e possa estar associada a um curso clínico mais grave (especialmente ocular), ele não é necessário nem suficiente para o diagnóstico, que permanece eminentemente clínico.

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