Doença de Addison: Diagnóstico e Manifestações Clínicas

UFRJ/HUCFF - Hospital Universitário Clementino Fraga Filho (RJ) — Prova 2025

Enunciado

Homem, 65 anos, refere hiperpigmentação cutânea progressiva, mais acentuada nas regiões fotoexpostas e sob cicatrizes prévias. Apresenta ainda episódios de hipotensão postural. Exames laboratoriais: hiponatremia e hipercalemia. A principal hipótese diagnóstica é:

Alternativas

  1. A) Doença de Cushing.
  2. B) Doença de Addison.
  3. C) Feocromocitoma.
  4. D) Síndrome carcinoide.

Pérola Clínica

Hiperpigmentação + Hipotensão + K↑/Na↓ = Doença de Addison (Insuficiência Adrenal Primária).

Resumo-Chave

A destruição do córtex adrenal reduz cortisol e aldosterona; o aumento compensatório de ACTH (e POMC) gera hiperpigmentação por estimular melanócitos.

Contexto Educacional

A Doença de Addison é a insuficiência adrenal primária, frequentemente de etiologia autoimune (adrenalite) em países desenvolvidos ou infecciosa (tuberculose) em países em desenvolvimento. O quadro clínico é insidioso, manifestando-se com fadiga, perda de peso e a característica hiperpigmentação em áreas de dobra e cicatrizes. O diagnóstico laboratorial baseia-se no cortisol matinal baixo com ACTH elevado. O teste de estímulo com ACTH sintético (Cosintropina) é o padrão-ouro. O tratamento requer reposição vitalícia de glicocorticoides (hidrocortisona ou prednisona) e mineralocorticoides (fludrocortisona), com ajuste de dose em situações de estresse para evitar a crise adrenal aguda.

Perguntas Frequentes

Por que ocorre hiperpigmentação na Doença de Addison?

Na insuficiência adrenal primária, a falta de feedback negativo do cortisol eleva o ACTH. O ACTH é derivado da pro-opiomelanocortina (POMC), que também origina o hormônio estimulador de melanócitos (MSH), levando ao escurecimento da pele e mucosas.

Qual a causa da hiponatremia e hipercalemia?

A destruição da zona glomerulosa da adrenal reduz a produção de aldosterona. Sem aldosterona, o rim perde sódio (hiponatremia) e retém potássio e hidrogênio (hipercalemia e acidose metabólica leve).

Como diferenciar Addison de insuficiência secundária?

No Addison (primária), há hiperpigmentação e hipercalemia. Na secundária (falha na hipófise), o ACTH é baixo (sem hiperpigmentação) e o sistema renina-angiotensina-aldosterona costuma estar intacto, mantendo o potássio normal.

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