CBO Teórico-Prática - Prova de Imagens da Oftalmologia — Prova 2023
As fotografias A (olho direito) e B (olho esquerdo) e os exames C (olho direito) e D (olho esquerdo) são de um mesmo paciente. Quais colorações utilizadas num eventual exame histopatológico dessas córneas poderão confirmar o diagnóstico dos depósitos observados?
Marilyn Monroe Got Hers em Los Angeles: Macular (Alcian), Granular (Masson), Lattice (Congo).
A diferenciação das distrofias estromais da córnea no exame histopatológico utiliza corantes específicos para os depósitos: Vermelho Congo (amiloide), Tricrômio de Masson (hialina) e Azul Alciano (mucopolissacarídeos).
O diagnóstico das distrofias corneanas é frequentemente clínico, baseado na aparência à lâmpada de fenda, mas a confirmação histopatológica é o padrão definitivo. O mnemônico clássico 'Marilyn Monroe Got Hers in Los Angeles' associa: Macular - Azul Alciano; Granular - Masson; Lattice - Congo Red. A Distrofia Granular e a Lattice têm herança autossômica dominante e estão ligadas a mutações no gene TGFBI (BIGH3). Já a Distrofia Macular tem herança autossômica recessiva e está ligada ao gene CHST6. Conhecer as colorações não é apenas um requisito para exames de residência, mas uma competência necessária para correlacionar achados clínicos com a fisiopatologia molecular das doenças da córnea.
As três principais distrofias estromais da córnea são a Granular, a Lattice (Látice ou em Treliça) e a Macular. Cada uma é caracterizada pelo acúmulo de uma substância específica no estroma. A Distrofia Granular (Tipo I e II) apresenta depósitos de material hialino. A Distrofia Lattice é caracterizada pelo acúmulo de material amiloide, que forma linhas ramificadas semelhantes a treliças. A Distrofia Macular, embora menos comum, é a mais grave e envolve o acúmulo de mucopolissacarídeos (glicosaminoglicanos). A identificação correta desses depósitos é fundamental para o diagnóstico definitivo e para o aconselhamento genético, já que os padrões de herança e prognósticos variam.
O Vermelho Congo é o corante padrão-ouro para a identificação de substância amiloide. Na Distrofia Lattice, os depósitos estromais são compostos por fibras amiloides. Quando corados pelo Vermelho Congo e observados sob luz polarizada, esses depósitos exibem uma característica birrefringência verde-maçã. Além disso, exibem dicroísmo. Esse achado é patognomônico e permite distinguir a Distrofia Lattice de outras opacidades corneanas. Clinicamente, essa distrofia se manifesta com linhas finas e ramificadas no estroma anterior, que podem levar a erosões recorrentes do epitélio e perda progressiva da visão.
Na patologia ocular, o Tricrômio de Masson é utilizado principalmente para destacar depósitos de material hialino, que coram intensamente em vermelho (fucsina ácida). É o corante de escolha para confirmar o diagnóstico de Distrofia Granular da córnea. Nesta condição, os depósitos aparecem como 'migalhas de pão' brancas e nítidas no estroma central, com espaços claros entre elas. O Tricrômio de Masson ajuda a diferenciar esses depósitos proteicos de outros tipos de opacidades, sendo uma ferramenta essencial no laboratório de patologia ocular para o estudo de botões corneanos obtidos após transplantes (ceratoplastias).
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