CBO Teórica 1 - Prova de Bases da Oftalmologia — Prova 2014
Assinale a alternativa que correlaciona corretamente as distrofias corneanas da primeira coluna com suas respectivas características na segunda coluna: I. Distrofia Cristaliniana Central II. Distrofia Gelatinosa em Gota III. Distrofia Macular IV. Distrofia Granular A. Depósitos amiloides B. Acúmulo de colesterol C. Depósitos de material hialino D. Depósitos de glicosaminoglicanos
Mnemonic: Marilyn Monroe Got Hers in Los Angeles → Macular (Mucopolissacarídeo), Granular (Hialino), Lattice (Amiloide).
As distrofias estromais da córnea são diferenciadas pelo tipo de depósito histológico: Granular (Hialino), Macular (Glicosaminoglicanos) e Lattice/Gelatinosa (Amiloide).
O estudo das distrofias corneanas exige a memorização das correlações entre a aparência clínica, o gene mutado e o material depositado. A classificação do IC3D (International Committee for Classification of Corneal Dystrophies) organiza essas patologias com base na camada afetada: epitelial, estromal ou endotelial. As distrofias estromais (Granular, Macular e Lattice) são as mais cobradas em exames de patologia ocular. A Distrofia Granular apresenta depósitos hialinos (Tricrômico de Masson), a Distrofia Macular apresenta glicosaminoglicanos (Azul de Alcian) e a Distrofia Lattice (Latomizada) apresenta amiloide (Vermelho Congo). A Distrofia Gelatinosa em Gota também é uma forma de amiloidose, mas com apresentação clínica distinta. O diagnóstico definitivo muitas vezes requer biópsia e colorações especiais, sendo essencial para o planejamento de ceratoplastias, já que muitas dessas distrofias podem recorrer no enxerto.
A Distrofia Gelatinosa em Gota (ou distrofia amiloide subepitelial) é uma condição rara caracterizada pelo acúmulo de depósitos amiloides no estroma anterior e sob o epitélio corneano. Clinicamente, manifesta-se como lesões nodulares protuberantes que lembram amoras ou gotas de gelatina, causando baixa acuidade visual severa, fotofobia e sensação de corpo estranho. Histologicamente, esses depósitos apresentam birrefringência verde-maçã sob luz polarizada quando corados com Vermelho Congo, confirmando sua natureza amiloide. É frequentemente associada a mutações no gene TACSTD2.
A Distrofia Granular (Tipo I) caracteriza-se por depósitos de material hialino, que aparecem como manchas brancas 'em migalhas de pão' no estroma central, corando-se em vermelho brilhante com o corante Tricrômico de Masson. Já a Distrofia Macular, embora menos comum, é mais grave e envolve depósitos de glicosaminoglicanos (mucopolissacarídeos) que se estendem até a periferia da córnea e por toda a espessura estromal. Estes depósitos coram-se positivamente com o Azul de Alcian ou Ferro Coloidal. A distrofia macular é a única das estromais comuns com herança autossômica recessiva.
A Distrofia de Schnyder (anteriormente chamada de Cristaliniana Central) é caracterizada pelo acúmulo progressivo de colesterol e fosfolipídios no estroma corneano. Clinicamente, apresenta-se como uma opacidade disciforme central composta por finos cristais policromáticos, frequentemente associada a arco senil proeminente e opacidade estromal difusa. Está ligada a mutações no gene UBIAD1 e, embora o nome sugira cristais, em muitos pacientes a opacidade é puramente lipídica sem cristais visíveis. É importante investigar o perfil lipídico sistêmico desses pacientes, embora a correlação com hiperlipidemia nem sempre seja direta.
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