Distrofias Corneanas: Diagnóstico Diferencial e Histologia

CBO Teórico-Prática - Prova de Imagens da Oftalmologia — Prova 2011

Enunciado

Com relação às distrofias da córnea, é correto afirmar que:

Alternativas

1. A) A distrofia representada na foto 1 é a granular e a da foto 4 a macular
2. B) A distrofia representada na foto 2 é a de Reis-Bucklers e a da foto 3 a granular
3. C) A distrofia representada nas fotos 1 e 3 é a granular
4. D) A distrofia representada na foto 2 é a da membrana basal do epitélio e a da foto 4 a macular

Pérola Clínica

Reis-Bucklers afeta Bowman; Granular apresenta depósitos hialinos ('migalhas de pão') no estroma.

Resumo-Chave

As distrofias corneanas são classificadas pela camada afetada. A de Reis-Bucklers atinge a membrana de Bowman, enquanto a Granular (tipo 1) mostra depósitos hialinos estromais brancos e nítidos.

Contexto Educacional

As distrofias corneanas representam um grupo de doenças genéticas, geralmente bilaterais e progressivas, que não estão associadas a processos inflamatórios ou sistêmicos. O entendimento da camada anatômica acometida (epitélio, membrana de Bowman, estroma, membrana de Descemet ou endotélio) é o primeiro passo para o diagnóstico correto. Na prática oftalmológica, o manejo varia desde lubrificantes e lentes de contato terapêuticas para erosões recorrentes até ceratectomia fototerapêutica (PTK) ou transplante de córnea em casos de opacificação severa. O conhecimento das mutações no gene TGFBI é crucial, pois ele codifica a ceratoepitelina, proteína cuja deposição anômala causa as distrofias granular, de lattice e de Reis-Bucklers.

Perguntas Frequentes

Qual a diferença entre a Distrofia de Reis-Bucklers e a de Thiel-Behnke?

Ambas são distrofias da camada de Bowman, mas a de Reis-Bucklers (CDB1) é geralmente mais grave, apresentando um padrão geográfico de opacidades e mutações específicas no gene TGFBI. Histologicamente, a Reis-Bucklers mostra substituição da camada de Bowman por tecido fibroso em 'folhas', enquanto a Thiel-Behnke (CDB2) apresenta um padrão em 'favo de mel' e depósitos encaracolados na microscopia eletrônica. Clinicamente, a Reis-Bucklers causa erosões recorrentes mais precoces e perda visual mais acentuada que a Thiel-Behnke.

Como identificar a Distrofia Granular na lâmpada de fenda?

A Distrofia Granular tipo 1 caracteriza-se por opacidades brancas, pequenas e bem delimitadas no estroma anterior, que lembram 'migalhas de pão' ou 'pipoca'. O espaço entre as opacidades é tipicamente claro nos estágios iniciais, o que ajuda a diferenciá-la da distrofia macular, onde o estroma entre as lesões é turvo. Com o tempo, essas granulações podem coalescer e atingir camadas mais profundas do estroma, reduzindo a acuidade visual e causando sensibilidade ao contraste.

Quais são as colorações histológicas específicas para cada distrofia estromal?

Para a memorização em provas, utiliza-se a regra: 'Marilyn Monroe Got Hers in Los Angeles'. M (Macular) = M (Masson Trichrome/Alcian Blue para mucopolissacarídeos); G (Granular) = H (Hialina com coloração de Masson Trichrome ou Vermelho de Congo negativo); L (Lattice) = A (Amiloide com Vermelho de Congo e birrefringência verde-maçã). Essa diferenciação histoquímica é fundamental para o diagnóstico definitivo quando a clínica é inconclusiva.

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