Distrofias de Córnea: Definição e Características Clínicas

CBO Teórica 2 - Prova de Especialidades da Oftalmologia — Prova 2012

Enunciado

Qual a definição mais apropriada para distrofias de córnea?

Alternativas

1. A) Doenças bilaterais, comumente simétricas, lentamente progressivas e com padrão de hereditariedade na transmissão
2. B) Doenças desencadeadas pelo uso sistêmico de medicamentos, cujos depósitos na córnea são bilaterais, porém assimétricos e demoram anos para ser observados à biomicroscopia
3. C) Repercussões nas córneas de uma doença autoimune preexistente, caracterizada por depósitos de imunocomplexos, geralmente nas porções centrais das córneas, desencadeando opacidades e erosões recorrentes
4. D) Alterações bilaterais das córneas, com depósitos de glicosaminoglicanos e de substâncias hialinas, presentes ao nascimento e que progridem da periferia para o centro, podendo desencadear baixa visão, ou erosão recorrente, dependendo da camada acometida

Pérola Clínica

Distrofias de córnea = Bilaterais + Simétricas + Progressivas + Hereditárias.

Resumo-Chave

Distrofias corneanas são alterações genéticas, geralmente autossômicas dominantes, que causam depósitos progressivos e bilaterais na córnea sem inflamação prévia.

Contexto Educacional

As distrofias corneanas representam um grupo de distúrbios não inflamatórios, geneticamente determinados, que comprometem a transparência ou a estrutura da córnea. A maioria segue um padrão de herança autossômica dominante, com exceção da distrofia macular, que é recessiva. O diagnóstico é realizado via biomicroscopia na lâmpada de fenda, onde se observam depósitos característicos. A compreensão da fisiopatologia, que envolve mutações em genes como o TGFBI, é essencial para o aconselhamento genético e para a indicação de tratamentos modernos, como o PTK (ceratectomia fototerapêutica) ou transplantes lamelares.

Perguntas Frequentes

Qual a diferença entre distrofia e degeneração corneana?

As distrofias são de origem genética, geralmente bilaterais, simétricas, centrais e não relacionadas a processos inflamatórios ou sistêmicos prévios. Já as degenerações são frequentemente unilaterais ou assimétricas, periféricas, e resultam de envelhecimento, inflamação crônica ou exposição ambiental (como o pterígio ou a degeneração marginal de Terrien).

Como são classificadas as distrofias de córnea?

Elas são classificadas de acordo com a camada da córnea afetada: epiteliais e da camada de Bowman (ex: Reis-Bücklers), estromais (ex: Granular, Macular, Latice) e endoteliais (ex: Distrofia de Fuchs, Distrofia Polimorfa Posterior). Essa classificação ajuda a prever o prognóstico visual e a necessidade de intervenções como transplante de córnea.

Quais os sintomas comuns das distrofias?

Os sintomas variam conforme a camada acometida. Distrofias anteriores costumam causar erosões recorrentes do epitélio, gerando dor e fotofobia. Distrofias estromais e endoteliais levam à perda progressiva da transparência corneana e edema, resultando em baixa acuidade visual gradual, muitas vezes percebida apenas em estágios avançados.

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