CBO Teórico-Prática - Prova de Imagens da Oftalmologia — Prova 2011
É mais comum encontrar no paciente com a lesão abaixo:
Doença de Best = Eletro-oculograma (EOG) alterado com eletrorretinograma (ERG) normal.
A Doença de Best é uma distrofia macular onde o EOG é severamente alterado (Índice de Arden < 1.5) mesmo em estágios precoces ou portadores assintomáticos.
A Distrofia Viteliforme de Best é causada por mutações no gene BEST1, que codifica a bestrofina-1, uma proteína de canal de cloreto no EPR. A marca registrada da doença é o depósito de material lipofuscínico na mácula (aspecto de 'gema de ovo'). O diagnóstico definitivo em casos atípicos ou precoces depende da eletrofisiologia, onde o EOG mostra uma resposta à luz marcadamente diminuída, indicando disfunção generalizada do EPR, apesar da visão muitas vezes preservada nas fases iniciais.
O EOG mede o potencial de repouso do olho, refletindo a integridade funcional do epitélio pigmentado da retina (EPR) e sua interação metabólica com os fotorreceptores.
É a razão entre o pico de luz (light peak) e o vale de escuro (dark trough). Valores abaixo de 1.5 a 1.8 são considerados anormais e indicativos de disfunção do EPR.
Sim, geralmente é uma condição bilateral e simétrica, com herança autossômica dominante, embora a aparência clínica possa variar entre os olhos.
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