Distrofia de Reis-Bucklers e Erosão Corneana Recorrente

CBO Teórica 2 - Prova de Especialidades da Oftalmologia — Prova 2020

Enunciado

Erosão recorrente do epitélio da córnea está mais frequentemente associada a qual das afecções abaixo?

Alternativas

  1. A) Distrofia de Reis-Bucklers.
  2. B) Distrofia granular.
  3. C) Ceratite intersticial sifilítica.
  4. D) Ceratoglobo.

Pérola Clínica

Reis-Bucklers = Depósitos na camada de Bowman → Erosões epiteliais recorrentes e dolorosas.

Resumo-Chave

A Distrofia de Reis-Bucklers afeta a camada de Bowman, levando a irregularidades na superfície epitelial que predispõem a episódios frequentes de erosão recorrente.

Contexto Educacional

A Distrofia de Reis-Bucklers (CDB1) é causada por mutações no gene TGFBI. Diferencia-se da Distrofia de Thiel-Behnke (CDB2) pelo aspecto histopatológico (depósitos em 'folha de samambaia' vs 'em saca-rolhas') e pela gravidade clínica, sendo a Reis-Bucklers geralmente mais agressiva. O diagnóstico diferencial inclui outras distrofias anteriores e ceratites superficiais crônicas. Na prática clínica, o reconhecimento precoce é vital para o manejo da dor e prevenção de cicatrizes estromais secundárias. O uso de exames como a microscopia confocal in vivo tem auxiliado no diagnóstico não invasivo dessas alterações na camada de Bowman e epitélio basal.

Perguntas Frequentes

O que caracteriza a Distrofia de Reis-Bucklers?

É uma distrofia corneana anterior autossômica dominante, caracterizada por depósitos anormais na camada de Bowman. Clinicamente, manifesta-se na infância com episódios de dor ocular intensa e fotofobia devido a erosões epiteliais recorrentes. Com o tempo, formam-se opacidades reticulares que podem reduzir significativamente a acuidade visual.

Por que ocorrem as erosões recorrentes nesta distrofia?

A patologia envolve a substituição da camada de Bowman por tecido fibrocelular. Isso compromete a adesão normal entre o epitélio e a membrana basal subjacente. Sem uma ancoragem firme, o epitélio se desprende facilmente, resultando em erosões dolorosas recorrentes.

Qual o tratamento para erosão recorrente na Reis-Bucklers?

O manejo inicial foca na lubrificação ocular intensa, uso de lentes de contato terapêuticas e pomadas hipertônicas. Em casos persistentes ou com baixa visual importante, procedimentos como ceratectomia fototerapêutica (PTK) ou transplante de córnea podem ser necessários.

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