CBO Teórica 2 - Prova de Especialidades da Oftalmologia — Prova 2007
Qual a camada da córnea originariamente afetada na distrofia de Reis-Bücklers?
Reis-Bücklers = Distrofia da camada de Bowman (tipo I) → erosões recorrentes precoces.
A distrofia de Reis-Bücklers afeta primariamente a camada de Bowman, substituindo-a por tecido fibroso e causando opacidades subepiteliais.
A distrofia de Reis-Bücklers (também conhecida como Distrofia Corneana Granular Tipo III) é uma patologia da superfície anterior da córnea. A característica histopatológica marcante é a substituição da camada de Bowman por bandas de colágeno dispostas de forma irregular e depósitos granulares que se coram em vermelho pelo Tricrômio de Masson. Clinicamente, o paciente apresenta fotofobia e dor intensa desde a primeira década de vida. Com o tempo, a superfície corneana torna-se irregular, levando ao astigmatismo irregular e redução da acuidade visual. O tratamento pode envolver ceratectomia fototerapêutica (PTK) com Excimer Laser para remover as opacidades superficiais, embora a recorrência seja comum.
Inicia-se na infância com episódios frequentes e dolorosos de erosões epiteliais recorrentes, seguidos de perda visual progressiva devido a opacidades centrais.
É uma doença autossômica dominante, causada por mutações no gene TGFBI (cromossomo 5q31), que codifica a proteína ceratoepitelina.
A Reis-Bücklers apresenta opacidades geográficas e irregulares na Bowman, enquanto a Thiel-Behnke tem padrão em favo de mel e a distrofia de Meesmann afeta o epitélio com microcistos.
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