Distrofia Map-Dot-Fingerprint: Diagnóstico e Sintomas

CBO Teórico-Prática - Prova de Imagens da Oftalmologia — Prova 2024

Enunciado

Paciente do sexo feminino, 42 anos, frequentemente comparece ao pronto-socorro queixando-se sempre de dor, lacrimejamento, sensação de areia, sensibilidade à luz e embaçamento visual, ora num olho, ora no outro, havendo períodos de semanas ou meses com desaparecimento dos sintomas, Nega traumatismo ocular prévio. A observação das lesões e a tomografia do segmento anterior são semelhantes em ambos os olhos e podem ser observadas a seguir. Com relação ao caso, é correto afirmar:

Alternativas

1. A) Trata-se de condição frequentemente associada ao uso prolongado de medicações sistêmicas, como a amiodarona e a cloroquina.
2. B) Apenas a minoria dos pacientes com esse diagnóstico vai apresentar as queixas descritas pela paciente acima.
3. C) O tratamento inicial, mesmo em casos assintomáticos, deverá ser realizado com algum dos colírios a seguir: mitomicina C, interferon ou 5-fluorouracil.
4. D) Caracteristicamente ocorre em filhos de pais consanguíneos.

Pérola Clínica

Distrofia de Membrana Basal Epitelial → Maioria assintomática; minoria com erosões.

Resumo-Chave

A EBMD é a distrofia anterior mais comum; embora cause mapas e pontos na córnea, a maioria dos pacientes não apresenta sintomas clínicos.

Contexto Educacional

A Distrofia da Membrana Basal Epitelial (EBMD), também conhecida como distrofia de Cogan ou Map-Dot-Fingerprint, é a distrofia corneana anterior mais frequente. Fisiopatologicamente, ocorre uma síntese anormal da membrana basal epitelial, que se torna redundante e se projeta para o epitélio. Embora a maioria dos pacientes seja assintomática, ela é uma causa importante de erosões epiteliais recorrentes dolorosas. O diagnóstico é clínico, mas a tomografia de segmento anterior e a microscopia confocal podem auxiliar na visualização das irregularidades da membrana e dos microcistos. É fundamental diferenciar esta condição de degenerações corneanas ou ceratopatias induzidas por drogas. Diferente de outras distrofias, a EBMD muitas vezes não apresenta um padrão de herança mendeliana claro, sendo frequentemente considerada esporádica ou com penetrância variável em famílias.

Perguntas Frequentes

O que caracteriza a distrofia Map-Dot-Fingerprint?

A Distrofia da Membrana Basal Epitelial (EBMD), ou Map-Dot-Fingerprint, é caracterizada por uma membrana basal epitelial anormal, espessada e redundante que se projeta para dentro do epitélio corneano. Ao exame de lâmpada de fenda, observam-se opacidades geográficas (mapas), microcistos epiteliais (pontos ou dots) e linhas concêntricas (impressões digitais ou fingerprints). Essas alterações resultam de uma adesão deficiente entre o epitélio e a membrana basal, o que predispõe à formação de cistos e ao desprendimento epitelial espontâneo.

Quais os principais sintomas da EBMD?

Embora seja a distrofia corneana mais comum, a grande maioria dos pacientes com EBMD permanece assintomática durante toda a vida, sendo o diagnóstico um achado ocasional de exame. No entanto, cerca de 10% dos pacientes desenvolvem erosões corneanas recorrentes, que se manifestam como episódios súbitos de dor ocular intensa, lacrimejamento e fotofobia, geralmente ao acordar. Além disso, as irregularidades na superfície corneana podem causar astigmatismo irregular e embaçamento visual, que muitas vezes flutua ao longo do dia.

Como é feito o tratamento da EBMD?

O tratamento é reservado para pacientes sintomáticos. Para erosões recorrentes, o manejo inicial inclui lubrificantes oculares, pomadas hipertônicas (cloreto de sódio 5%) para reduzir o edema epitelial e melhorar a adesão, ou lentes de contato terapêuticas. Em casos recalcitrantes, procedimentos como desbridamento epitelial, punção estromal anterior ou ceratectomia fototerapêutica (PTK) com laser de excimer podem ser indicados para promover uma cicatrização mais estável da membrana basal. Casos assintomáticos não requerem tratamento.

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