Distrofias Corneanas Estromais: Classificação e Genética

CBO Teórica 2 - Prova de Especialidades da Oftalmologia — Prova 2006

Enunciado

Em relação às distrofias corneanas estromais, é correto afirmar que:

Alternativas

1. A) A distrofia lattice é também conhecida como Groenouw I
2. B) A distrofia lattice é também conhecida como Groenouw II
3. C) A distrofia granular é herança autossômica recessiva
4. D) A distrofia macular tem herança autossômica recessiva

Pérola Clínica

Macular = Recessiva (M.R.); Granular e Lattice = Dominantes.

Resumo-Chave

A maioria das distrofias estromais é autossômica dominante, exceto a Macular (Groenouw II), que é recessiva e costuma ser a mais grave.

Contexto Educacional

As distrofias corneanas são doenças bilaterais, simétricas e progressivas, sem relação com inflamação ou neovascularização prévia. O diagnóstico diferencial entre elas baseia-se na aparência clínica à lâmpada de fenda e, se necessário, na histopatologia com colorações específicas. O manejo clínico varia desde lubrificantes e lentes de contato terapêuticas para erosões recorrentes até ceratoplastia (transplante de córnea) em casos de opacidade visual significativa. A Distrofia Macular, por ser recessiva e afetar todo o estroma, frequentemente requer intervenção cirúrgica mais cedo que as formas dominantes.

Perguntas Frequentes

Qual a principal característica da Distrofia Macular?

A Distrofia Macular (Groenouw tipo II) é a menos comum das distrofias estromais clássicas, mas a mais severa. Possui herança autossômica recessiva e caracteriza-se por depósitos de mucopolissacarídeos (corados pelo Azul de Alcian) que se estendem por todo o estroma até a periferia, causando embaçamento visual precoce.

Como diferenciar as distrofias Granular e Lattice?

A Distrofia Granular (Groenouw I) apresenta depósitos hialinos (corados pelo Vermelho de Masson) em forma de 'migalhas de pão'. A Distrofia Lattice (em rede) apresenta depósitos amiloides (corados pelo Vermelho Congo) que formam linhas ramificadas. Ambas possuem herança autossômica dominante.

O que é a classificação de Groenouw?

É uma nomenclatura histórica para as distrofias estromais. Groenouw Tipo I refere-se à Distrofia Granular. Groenouw Tipo II refere-se à Distrofia Macular. A Distrofia Lattice não recebe número na classificação original de Groenouw, embora seja frequentemente estudada em conjunto.

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