CBO Teórica 2 - Prova de Especialidades da Oftalmologia — Prova 2008
Qual das distrofias abaixo apresenta depósitos mais comumente localizados no estroma da córnea?
Distrofia Macular = Depósitos estromais de mucopolissacarídeos (coram com Alcian Blue).
Diferente das outras distrofias estromais comuns (Granular e Latice), a Macular é autossômica recessiva e apresenta depósitos de glicosaminoglicanos em todo o estroma.
As distrofias corneanas são classificadas de acordo com a camada anatômica afetada. A Distrofia Macular é a única das três principais distrofias estromais com herança autossômica recessiva, sendo causada por mutações no gene CHST6. Ela resulta em uma síntese anormal de queratã-sulfato. Na prática clínica, o diagnóstico diferencial é feito pela biomicroscopia, onde as opacidades da distrofia macular são mais difusas e estendem-se até a periferia, ao contrário da granular e latice que costumam poupar o limbo. O tratamento definitivo em casos de baixa acuidade visual severa é o transplante de córnea (ceratoplastia penetrante ou lamelar profunda).
A distrofia macular é uma condição autossômica recessiva rara, caracterizada pelo acúmulo de mucopolissacarídeos (glicosaminoglicanos) no estroma corneano. Clinicamente, manifesta-se como opacidades esbranquiçadas mal delimitadas que começam precocemente na vida e podem se estender até o limbo, afetando toda a espessura do estroma. É a menos comum das distrofias estromais clássicas, mas frequentemente a mais grave em termos de perda visual.
Os depósitos de mucopolissacarídeos na distrofia macular são identificados histologicamente através da coloração com Alcian Blue ou Ferro Coloidal. Isso a diferencia da Distrofia Granular (que cora com Masson Trichrome para hialina) e da Distrofia em Treliça/Latice (que cora com Congo Red para amiloide). Lembrar do mnemônico: 'Marilyn Monroe Always Gets Her Men in L.A. County' (Macular-Alcian, Granular-Hialina, Lattice-Amiloide).
A Distrofia de Cogan, também conhecida como distrofia de membrana basal epitelial ou 'map-dot-fingerprint', afeta a camada mais superficial da córnea (epitélio e sua membrana basal), causando erosões recorrentes. Já a Distrofia Macular é uma patologia do estroma profundo, resultando em opacificação progressiva e perda de transparência corneana, sem a apresentação típica de mapas ou impressões digitais ao exame de lâmpada de fenda.
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