Distrofia Macular da Córnea: Histopatologia e Azul de Alciano

CBO Teórica 1 - Prova de Bases da Oftalmologia — Prova 2020

Enunciado

Que material de depósito corneano seria esperado encontrar na distrofia corneana em que o tecido é corado com azul alciano?

Alternativas

1. A) Colesterol.
2. B) Material hialino.
3. C) Glicosaminoglicanos.
4. D) Amiloide.

Pérola Clínica

Distrofia Macular = Azul de Alciano (Glicosaminoglicanos); Granular = Masson (Hialino).

Resumo-Chave

A distrofia macular é a única das distrofias estromais comuns que é autossômica recessiva e apresenta depósitos de glicosaminoglicanos (mucopolissacarídeos).

Contexto Educacional

As distrofias estromais da córnea são classificadas de acordo com o material depositado e o padrão de herança. A Distrofia Macular (também conhecida como Groenouw tipo II) destaca-se por ser a menos comum, porém a mais severa. Histologicamente, os depósitos são compostos por glicosaminoglicanos, que possuem afinidade por corantes como o Azul de Alciano e o Ferro Coloidal. Ao contrário das distrofias Granular e Lattice, que são autossômicas dominantes, a Macular é autossômica recessiva. Os depósitos acumulam-se tanto dentro dos ceratócitos quanto no estroma circundante, afetando toda a espessura corneana e estendendo-se perifericamente até o limbo. O diagnóstico definitivo muitas vezes requer a análise histopatológica após um transplante de córnea (ceratoplastia), que é frequentemente necessário devido ao comprometimento visual precoce.

Perguntas Frequentes

Qual a mnemônica para as colorações das distrofias corneanas?

Uma mnemônica clássica é 'Marilyn Monroe Got Hers in Los Angeles': Macular/Alcian blue (Glicosaminoglicanos), Granular/Masson trichrome (Hyaline), Lattice/Congo red (Amyloid). Isso ajuda a associar rapidamente o tipo de distrofia, a coloração histológica e o material depositado.

Quais as características clínicas da Distrofia Macular?

Clinicamente, a Distrofia Macular apresenta opacidades esbranquiçadas mal delimitadas que começam centralmente no estroma superficial e se estendem até o limbo (diferente das outras que poupam o limbo). O estroma entre as opacidades é turvo, e a córnea costuma ser mais fina que o normal. É a mais grave das distrofias estromais clássicas.

Por que a Distrofia Macular ocorre?

É uma doença autossômica recessiva causada por mutações no gene CHST6, que codifica a enzima sulfotransferase do ceratã-sulfato. A falha nessa enzima leva ao acúmulo de glicosaminoglicanos (mucopolissacarídeos) não sulfatados dentro dos ceratócitos e no estroma extracelular, resultando em perda de transparência corneana.

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